¿Por qué la plasmaféresis es tan efectiva en Guillain Barre, Mistenia Gravis y otras enfermedades autoinmunes?

7 07 2010

Las enfermedades autoinmunes son  afecciones que ocurren cuando el sistema inmunitario equivocadamente ataca y destruye tejido corporal sano de un individuo. Hay más de 80 tipos diferentes de trastornos autoimmunitarios dentro de los cuales está el Sindrome de Guillain Barré, la Miastenia Gravis, el Lupus Eritematoso, la Esclerosis Múltiple, la Diabetes tipo 1 y muchas más.

Normalmente, se supone que el ejército del organismo compuesto por los glóbulos blancos del sistema inmunitario ayudan a proteger al cuerpo de sustancias nocivas, llamadas antígenos. Entre los ejemplos de antígenos más comunes están: bacterias, virus, toxinas, células cancerosas, al igual que sangre o tejidos de otra persona o especie. El sistema inmunitario trabaja para producir anticuerpos que destruyen estas sustancias dañinas.

Sin embargo, en los pacientes con un trastorno autoinmunitario, el sistema de defensa no puede establecer la diferencia entre tejido corporal sano y antígenos, y el resultado es una respuesta inmunitaria que destruye los tejidos corporales normales. Este desajuste puede afectar solo a un tejido, a un órgano o a varios y acaban incluso produciendo cambios en los tejidos. Cada vez que esto sucede nuestro sistema inmune verá esta zona, más como un cuerpo extraño que como una parte de nuestro organismo. Los órganos y tejidos más afectados, habitualmente, son: la piel, los músculos, las articulaciones, los glóbulos rojos y otros componentes de la sangre y algunas glándulas como el páncreas o la tiroides.

Un trastorno autoinmunitario puede ocasionar la destrucción de uno o más tipos de tejido del cuerpo, el crecimiento anormal de un órgano o cambios en el funcionamiento de los órganos.

Aunque no hay unanimidad al respecto algunas teorías afirman que, junto a una predisposición genética, el efecto de algunos microorganismos (Virus, bacterias, etc.) y/o el de algunos medicamentos, pueden desencadenar las enfermedades autoinmunes.

Las dietas muy desequilibradas y llenas de aditivos también podrían “colaborar” al desarrollo de estas afecciones. En muchos casos, probablemente sea un conjunto de varios factores por lo que es necesario que se continúe investigando ya que cada vez hay más personas con enfermedades autoinmunes y hay que tener en consideración que la mayoría son enfermedades que empeoran mucho la calidad de vida de la persona que las padece.

Dos de las enfermedades de este tipo que vemos con más frecuencia son el Sindrome de Guillain Barré y la Miastenia Grave, las cuales discutiremos brevemente en este artículo.

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En algunos casos, el trastorno pone en peligro la vida del paciente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco  y en estas circunstancias se le considera una emergencia médica.

Se desconoce cómo se inicia la enfermedad, pero lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar a su propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores, pero en el Síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Todo este proceso es mediado por la intervención de anticuerpos circulantes en la sangre.

La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo.

La enfermedad es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos, y ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.

En la Miastenia Gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del paciente, por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Una crisis miasténica ocurre cuando se debilitan los músculos que controlan la respiración al punto de crear una emergencia médica que requiere la utilización de un respirador artificial. En los pacientes cuyos músculos respiratorios son débiles se pueden generar crisis originadas por una infección, fiebre, una reacción adversa a un medicamento o stress emocional y que requieren atención médica inmediata.

Al igual que en el Guillain Barré todo este proceso es mediado por la intervención de anticuerpos circulantes en la sangre.

En ambas enfermedades se indican como tratamiento de escoge las inmunoglobulinas humanas y la plasmaféresis, sin embargo, por ser esta última un procedimiento igual de efectivo pero entre un 50 y un 70% menos costoso, su popularidad ha ido en rápido incremento, además de que la plasmaféresis terapéutica está también indicada en más de 80 padecimientos distintos.

La Aféresis Terapéutica es un procedimiento extracorpóreo, en el cual la sangre removida de un paciente es separada en sus componentes, permitiendo posteriormente que sólo los elementos deseados retornen al paciente. En la citoféresis se remueven selectivamente células (leucoféresis, eritrocitoféresis y plaquetoféresis) y en la plasmaféresis (PF) plasma completo, y permite la remoción de elementos específicos del plasma, los cuales se consideran que son mediadores de procesos patológicos

La Aferésis Terapéutica es utilizada generalmente con tres fines:

1.   Modular la respuesta inmune y disminuir rápidamente aquellos     componentes  tales como:

    • Remover anticuerpos citotóxicos o autoanticuerpos de la clase IgG o lgM responsables de múltiples enfermedades.
    • Imnunocomplejos circulantes, los cuales inducen a las enfermedades por depósitos (lupus, crioglobulinemia).
    • Paraproteinas causantes de nefropatías por depósitos (lgG, IgM etc.)
    • Componentes tóxicos, (Púrpura Trombocitopénica Trombótica, Sindrome Urémico Hemolítico), o bien por envenenamiento exógeno como drogas o alimentos como hongos o de origen endógeno, como el fallo hepático agudo (bilirrubina, ácidos biliares, aminoácidos aromáticos, etc).
    • Lipoproteinas de baja densidad como la LDL y otras fracciones aterogenéticas causantes principales de la formación de la aterosis de la placa de ateroma, fundamentalmente en pacientes con hipercolesterolemia de tipo familiar.

2.   Reemplazar factores deficitarios del plasma que con la infusión de plasma fresco, puede por sí mismo producir efectos beneficiosos como es posible        que ocurra en el tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica       (PTT)

3.   Otros efectos sobre el sistema inmune como es la depleción de los diferentes    componentes del complemento, fibrinógeno y posibles citoquinas.

Puesto que la plasmaféresis se utiliza principalmente para la remoción de tóxicos y autoanticuerpos patógenos, el análisis de su farmacocinética nos permitirá más fácilmente entender porqué el procedimiento es efectivo y su prescripción más frecuente.

Las inmunoglobulinas de una persona tienen una vida media de 5 (IgM) a 21 (IgG) días, y tienen una distribución dentro de la corriente sanguínea entre 45-75% de su masa total (75% IgM y 45% IgG). Este contenido determina qué tan eficientemente son removidas este tipo de proteínas del cuerpo del paciente cuando se realiza una sesión de plasmaféresis.

La mayor cantidad de inmunoglobulinas removidas ocurre con la remoción de un volumen plasmático, alcanzando cifras de hasta el 80% del total; remociones mayores de volúmenes plasmáticos sólo logran grados menores de eliminación de estas macromoléculas, siendo por lo tanto recomendado que cada sesión de plasmaféresis no realice remociones superiores a 1.5 volúmenes plasmáticos. Debe tomarse en consideración que a mayor cantidad de volumen removido habrán mayor cantidad de efectos colaterales o adversos.

Posterior al procedimiento de aféresis se presenta una re acumulación de nuevas inmunoglobulinas  en el sistema circulatorio del paciente, fenómeno que ocurre a partir de varios orígenes:

  • Drenaje a partir del sistema linfático.
  • Difusión simple a través de la pared de los capilares sanguíneos, siendo estas dos últimas rutas las que transfieren las macromoléculas de los tejidos al sistema vascular, en tal forma que si la tasa de equilibrio del espacio extravascular al intravascular es de 1 a 2% por hora, se requerirían cinco plasmaféresis en 7-10 días para remover 90% de la carga de inmunoglobulinas corporales.
  • Síntesis endógena por células plasmáticas de nuevas globulinas.

Por lo tanto, esta es la razón principal de los esquemas de tratamiento con plasmaféresis que se usan actualmente y que consiste en un ciclo de cuatro procedimientos en Guillain Barré y cinco procedimientos iniciales en Miastenia, los cuales podrán ser repetidos en este último caso, si existe necesidad de ello.

Se acostumbra además, realizar las plasmaféresis cada dos días para permitirle al organismo del paciente movilizar las inmunoglobulinas de los tejidos al torrente sanguíneo, y para ofrecer la oportunidad de estabilizar química y hemo dinámicamente el organismo del enfermo. Sin embargo, la frecuencia con que se haga el tratamiento dependerá de la decisión del médico y del estado general del paciente.

Se calcula que posterior a la plasmaféresis en 24 a 36 horas las concentraciones intravasculares de macromoléculas se elevan en 35-60% de las concentraciones basales, siendo claro que la prescripción de la plasmaféresis se basa por lo tanto en las características de la macromolécula por remover y su tasa de reacumulación.

Por ejemplo, si la macromolécula es IgG con una vida media de 21 días, el paciente requeriría en teoría un menor número de plasmaféresis, y a intervalos más prolongados, pero su baja remoción en cada plasmaféresis requiere su prescripción más frecuente, en cambio para la remoción de IgM con una vida media de cinco días se requerirán mayor número de sesiones de plasmaféresis e intervalos más cortos, a pesar de que por su alto contenido intravascular se logra remover alrededor del 75% de su masa corporal en un solo procedimiento.

Nuestra Unidad de Aféresis ha utilizado separadores celulares de flujo intermitente y de flujo continuo y la experiencia con ellos nos indica que los separadores de flujo continuo aportan mayores beneficios y facilidades para realizar los procedimientos que las máquinas de flujo discontinuo o intermitente.

Actualmente tenemos en uso el separador celular COBE SPECTRA que nos aporta los siguientes beneficios:

  • Utiliza un menor volumen extracorpóreo 80 a 130 ml vrs 350-400 ml de otras máquinas, lo que se traduce en menos problemas hemodinámicos con el paciente.
  • El Software de la máquina viene pre cargado por lo que no se necesitan tarjetas de software adicionales.
  • Al poseer un flujo continuo se obtiene menos tiempo de procesamiento, debido a que no hay detenciones durante el procedimiento
  • Se utiliza una  menor tasa de anticoagulante, lo que se traduce en menor depleción del Calcio en la sangre
  • Los procesos son + rápidos y + eficientes
  • Existe Leucorreducción en línea por lo cual los productos obtenidos por este sistema es tan libres de glóbulos blancos y por lo tanto, de reacciones indeseadas.
  • Nula contaminación con hematíes.

El gran incremento en las indicaciones clínicas y en el uso de la plasmaféresis en los últimos 20 años es reflejo del desarrollo de esta nueva tecnología, de los claros beneficios que aporta al enfermo, de la reducción de los costos de los tratamientos y también se debe a un mejor conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades.

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13 responses

13 05 2012
Maria

Excelente. .La pena es que muchos profesionales y grandes medicos, NO se ocupan de este tipo de enfermedad…..LA DESCONOCEN ….SOLO DERIBAN A SPIQUIATRIA……..SEAN BENDECIDOS. HAGAN CAMPAÑAS. Gracias..Maria

13 05 2012
Maria

Digo la necesidad de agradecer a todos los profesionales que van mas alla de un simple chequeo.SE PONEN EN EL PELLEJO de su paciente., y se esfuerzan por llegar con excito , investigando …..y por sobretodo creyendo ,Y ESCUCHANDO, las dolencias y males que los aquejan…….AUNQUE EL TIEMPO ES TIRANO… ELOS SIEMPRE DAN UN MINUTO MAS …Y CUANTO VALE AL DESPEDIRLOS…….UNA PALMADA …..UNA SONRISA A ELLOS TODA BENDICION
GRACIAS

MARIA

13 05 2012
aferesis

Hola María:
Gracias por su visita y por sus comentarios.
En realidad estamos muy orgullosos de poder servir a nuestros enfermos y continuamente estamos introduciendo terapias nuevas. Es halagador saber que desde que inauguramos nuestra Unidad de Aféresis ninguna paciente con púrpua trombocitopénica ha fallecido (90% de mortalidad sin tratamiento), los Guillain Barré no llegan a cuidados intensivos, las crisis graves de miatenia gravis abandonan los respiradores en 5 días y los pacientes con enfermedad obstructiva crónica (EPOC) y fibrosis pulmonar tienen ahora la alternativa de los tratamientos con células madre, cuando antes no existía ninguna terapia para estos padecimientos.
Comentarios como el suyo nos impulsan a seguir adelante aún sin el apoyo de algunos colegas.
Atentamente

Unidad de Aféresis y Med. Regenerativa

27 05 2012
ALICIA LOBATO

Estoy maravillada de ver estos tratamientos tan especiales y como la ciencia avanza…y algo tengo que haer urgente por el contagio familiar y entorno….y les pregunto tambien si el trat. para Epstein Barr seria con el mismo sistema. Me asusta que tanto mis manos como mis pies estan mas incensibles ,los ormigueos caminan por parte y hasta en mi cabeza… piel seca con grietas y mas calambres hasta deformarme los pies .y sobre mitad del femur ,despues de episodios dolorosos esta undido que pudo poner ….hongo bacteria ,virus toxina…..etc
SOBRE MI HERIDA en aquel 10 de octubre del 2010 el enfermero ,por error o por lo que sea…….que me sucedio de inmediato dolor fuerte ….e hinchazon de la vena acompañada de linfa fue sucediendo por etapas..los brazos ,,muchisimo esfuerzo para elevarlos ,,garganta apretada ,,dolor para tragar……..edema
y lo llamativo es que se focaliso desde tobillo a media pierna…
Por la mañana dolorosa y tumefacta.
LA CULPA Y TRISTEZA es qu
no se que hacer para que nadie mas se enferme……..nosotros compartimos mate….por ende tos ,estornudos nos visitamos ….el mismo techo el mismo aire

DOY GRACIAS A DIOS POR HABERLOS ENCONTRADO……..
CON LA CERTESA QUE LOS BENDECIRA GRANDEMENTE

INFINITAMENTE AGRADECIDA ..ESPERANDO SU RESPUESTA

MARIA

PD. NO SE INGLES Y NO ENTIENDO EL CARTEL QUE SIGUE

11 06 2012
aferesis

Estimada María:

Gracias por su atenta e interesante nota y visita a nuestro sitio web.

Por el momento no hemos desarrollado ninguna terapia celular para el Epstein Barr virus, pero ello no significa que más adelante esta no esté dentro de nuestros protocolos. Hace apenas 3 años tampoco disponíamos de la terapia pulmonar y ahora estamos beneficiando a pacientes con enfisema y EPOC con buenos resultados.

Le invitamos a mantenerse informada de los nuevos procedimientos que vayan apareciendo.

Atentamente

Unidad de Aféresis

11 11 2012
janeth

Mi Mama sufre esta enfermedad quisiera recibir información adicional

22 11 2012
aferesis

Estimada Janeth:
Gracias por comunicarse con nosotros y por su participación en nuestro blog.}
En su atento comunicado no nos menciona cuál de las dos enfermedades que aparece en el artículo padece su madre. Si nos aclara este punto con el mayor de los gustos podremos orientarle.

Atentamente

Unidad de Aféresis

31 03 2013
samar

hola, tienen alguna experiencia en el uso de plasmaferesis en la enfermedad tiroidea autoinmune?, ahora mismo tengo ac. antimicrosomales muy elevados, casi en 1000, y querìa saber si me puede beneficiar la plasmaferesis?

31 03 2013
aferesis

Gracias por visitar muestro sitio web.
Ocupamos la plasmaferesis en varias enfermedades autoinmunes como lupus, esclerosis, vasculitis y otras, con muy buena respuestas de parte de nuestros pacientes en los cuales observamos mejoría franca. También la ocupamos en casos de crisis tiroideas, pero los caso de tiroides son bastante escasos, ya que en nuestro hospital la mayoría cede al tratamiento convencional.
Saludos

Unidad de Aféresis

4 04 2013
Carmen Eugenia Rojas Cardenas

gracias por los datos super interesante tengo que consultar con mi familia sobre este tratamiento ya que yo tengo miastemia hace ya 4 años y ya estube internada en UCI .Nesecito probar este tratamiento si saben donde lo hacen por favor avisenme ya que mi medico nunca me comento sobre este tratamiento y tengo 3 hijos por los que tengo que cuidar gracias bendiciones.

4 04 2013
aferesis

Estimada Carmen:
Gracias por su visita y comentarios.
No nos dice donde vive, pero hay muchos Hospitales en Latinoamérica que hacen plasmaféresis terapéutica, aunque no todos lo usan para las miastenias en crisis. Nuestros pacientes se han visto muy beneficiados con las terapias.
Saludos

Unidad de Aféresis

18 08 2013
Wellington

hola mi hija tien lupus y el médico tratante le va a realizar el plasmaferisis como es primera ves estamos preocupados la nena tiene 10 años y desde los 6 años de edad le detectaron lupus Savemos que Algo muy complicado. favor si me pueden explicar los riesgos o que tan favorable es el tratamiento para la bebé les que muy agradecido

18 08 2013
aferesis

Gracias por escribirnos.
No se preocupe que la plasmaféreis en manos con experiencia es segura, da pocas molestias al paciente y no es dolorosa.
Si se realiza con albúmina en tratamiento deberá de durar menos de una hora.
Saludos

Unidad de Aféresis

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