Plasmaféresis en Púrpura Trombocitopénica Trombótica

23 11 2009

Una joven de 26 años proveniente de La Unión, puede decir que vive gracias a la tecnología de la plasmaféresis, una alternativa terapéutica efectiva en todo el mundo.

Ingresó al Hospital Nacional Rosales el día 07 Junio del 2009 con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), una enfermedad fulminante, frecuentemente mortal y poco común que se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia de la presencia de grandes multímeros de Factor Von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros.

El diagnóstico precoz de la PTT permite un tratamiento rápido y eficaz, elemento decisivo para evitar la evolución fatal de estos enfermos. El recambio plasmático junto con la administración de plasma fresco congelado es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresores asociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos.

La PTT es una enfermedad poco frecuente, ocurre primariamente en adultos, con preferencia en mujeres entre la tercera y cuarta décadas de la vida, con una incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes por millón de habitantes y una mortalidad que alcanzaba, antes de la introducción del tratamiento con recambio plasmático, alrededor del 90 %. En la mayoría de los casos la PTT es idiopática, aunque en un escaso número de ellos está asociada con situaciones clínicas variables tales como infecciones bacterianas o virales, agentes tóxicos, drogas (clopidogrel, ticlopidina, quinina) y trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES), tiroiditis y síndrome antifosfolipídico.

Aunque las recaídas en la PTT no son frecuentes, se ha observado que la mitad de los casos con déficit severo de la actividad de ADAMTS13 pueden tener una recaída aproximadamente en un año.

Nuestra paciente llegó a la Unidad de Emergencia con afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejía, palidez mucocutánea y hemorragia retiniana. Un conteo plaquetario de 16,000 x mm3, hemoglobina de 5 mg/dl y LDH por arriba de 1000. El frotis de sangre periférica inicial mostraba esquistocitos con severa fragmentación celular.

Al cuarto día de su ingreso y previo tratamiento con esteroides y transfusión de glóbulos rojos empacados y plasma fresco congelado, inició tratamiento con plasmaféresis utilizando un separador celular COBE SPECTRA de última generación  y ACDA como anticoagulante.

Las plasmaféresis se realizaron diariamente, con una duración de 160 minutos cada una, procesando en promedio un volumen plasmático en esta paciente de 1700 cc (peso 39Kg, altura 156cm), con una sustitución con plasma fresco congelado del 100%, ya que la PTT  es  una de  dos patologías en las que no se usa la albúmina humana como líquido de sustitución.

Las plaquetas después de varios procedimientos se elevaron a 80,000 pero luego descendieron de nuevo a 15,000, y desde aquí las elevaciones fueron constantes y progresivas hasta alcanzar sus valores normales. Durante los procedimientos se notó una disminución de la LDH hasta llegar a valores  normales.

La paciente tuvo una notable mejoría clínica desde el inicio de las plasmaféresis, al desaparecer por completo los trastornos neurológicos.

El día jueves 09 de julio, después de diecinueve plasmaféresis fue dada de alta. Al momento se encuentra fuera de peligro, con un recuento plaquetario normal, hemoglobina de 14.5 mg/dl y sin medicamento alguno, siendo una de las pocas personas que han sobrevivido a esta enfermedad es ese nosocomio.


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2 responses

29 09 2016
Verónica

Hola. Mi nombre es Verónica, tengo 39 años y quiero comentar que hace cuarenta días fui diagnosticada de PTT. Ingresé al hospital con un conteo dec 32.000 plaquetas, LDH de 1218 y recibí tratamiento de Plasmaféresis desde el día siguiente a la internación. Primeramente se realizaron cinco sesiones, a las que respondí muy bien alcanzando 150.000 plaquetas al sexto día. Por eso se creyó conveniente suspender las plasmaféresis. Al cuarto día tuve un descenso en mis valores, llegando a 15.000 plaquetas. Por ello se retomaron las plasmaféresis, practicándose ocho sesiones más: cinco seguidas en una semana (de lunes a viernes) y tres más intercaladas (lunes, miércoles y viernes de la semana siguiente). En total fueron trece sesiones de aproximadamente 150 minutos cada una. Desde entonces los resultados fueron óptimos. A los 20 días de la primer plasmaféresis llegué a las 180.000 plaquetas y a ver los 32 días a 400.000 PLT. Sigo con tratamiento inmunosupresor pero en proceso de disminución de dosis.

3 10 2016
Terapias Médicas Avanzadas

Gracias por compartir su experiencia con nosotros.

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