Plasmaféresis en Miastenia Gravis

8 01 2010

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».

Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recupera con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente.

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina, la cual se desplaza a través de la sinapsis neuromuscular, y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica haciendo que los receptores se activen y generen una contracción del músculo.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del mismo enfermo, por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. Además, se ha demostrado que los pliegues post-sinápticos están aplanados o “simplificados”, disminuyendo la eficacia de la transmisión.

No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis. Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular. Sin embargo, sí se ha demostrado que el 65% de los pacientes miasténicos tienen un timo anómalo, y el 65% lo tienen hiperplásico.

El nombre es ya inadecuado y proviene cuando no existía tratamiento, pues con las terapias actuales la mayoría de los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho, para la mayoría de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.

SIGNOS Y SINTOMAS

Según la gravedad encontramos:

  • Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
  • La caída de uno o ambos párpados (ptosis)
  • Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares
  • Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello
  • Dificultad para subir escaleras
  • Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular
  • Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
  • Dificultad para respirar
  • Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como “gangosa” en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.
  • Prueba farmacológica: Principalmente se utiliza la Prueba con cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con miastenia gravis presentando mejoría inmediata sobre todo ante sus facies características.

El caso que se reporta ahora, es de una persona de sexo masculino, de 75 años de edad, 80 kg de peso y con historia de haber padecido  un Linfoma No Hodgkin hace varios años.

Inició su enfermedad en forma insidiosa y hace más de 2 años  a pesar del tratamiento farmacológico instituido con anticolinesterásicos, se produjo una crisis miasténica  que se define como la exacerbación de la debilidad muscular capaz de poner en riesgo la vida del paciente. Generalmente ocurre por insuficiencia respiratoria causada por debilidad de la musculatura intercostal y del diafragma, y que compromete la respiración. El tratamiento debe ser en una Unidad de Cuidados Intensivos, por lo que el paciente fue ingresado a dicha unidad con el propósito de darle soporte mecánico para la insuficiencia respiratoria, controlar las complicaciones infecciosas y ofrecer terapia hidroelectrolítica.

Se inició un ciclo de plasmaféresis con un separador celular Cobe Spectra, por medio de un catéter central grueso colocada en la vena subclavia, extrayéndose un volumen plasmático completo por procedimiento en días alternos, con el fin de extraer del cuerpo del enfermo un aproximado del 80% de los anticuerpos circulantes en ese momento.

En vista de que el organismo puede  seguir produciendo o liberando más anticuerpos,  el tratamiento debe seguir hasta conseguir una mejoría. En muchas ocasiones un ciclo de 4 a 6 plasmaféresis son suficientes para establecer una condición aceptable en los pacientes.

En este caso, se necesitaron 8 procedimientos para controlar la crisis y posteriormente al alta del hospital se requirieron 4 aféresis más para controlar los síntomas, que desaparecieron totalmente, durante un período de 2 años.

El paciente mejoró  desde el primer procedimiento hasta que fue separado del ventilador, abandonó la UCI y fue dado de alta del hospital.

Posterior a ese tiempo de remisión de 2 años, el paciente inició de nuevo síntomas de una nueva crisis, con pérdida de la capacidad de pronunciar la “R”, dificultad de manejar el bolo alimenticio y otras manifestaciones, por lo que se inició en forma temprana y en régimen ambulatorio un nuevo ciclo de 5 plasmaféresis. En esta ocasión el enfermo mejoró rápidamente desde la primera de ellas y todos sus síntomas remitieron por completo.

No hubo trastornos en sus niveles de calcio sérico (el anticoagulante es un quelante del Calcio), en los valores de electrolitos y en sus pruebas de coagulación. Las proteínas séricas disminuyeron  tal como se esperaba a predominio de las globulinas (depleción de anticuerpos) y en todos los procedimientos se sustituyó el plasma extraído por una mezcla de solución salina normal + albúmina, complementado con expansores de plasma y cristaloides.

No se tuvieron complicaciones hemodinámicas o de otro tipo durante todos los procedimientos, lo cual es lo esperado en las aféresis efectuadas con separadores de flujo continuo como la Cobe, que permiten mantener normovolémico al paciente, controlar el flujo de retorno del anticoagulante para evitar hipocalcemia, y disminuir el tiempo del procedimiento a 67 minutos en lugar de 4 horas que es lo que demora un procedimiento de este tipo en una máquina de plasmaféresis de flujo intermitente como la Haemonetics MCS.

El paciente se encuentra bien al momento, sin problemas adicionales y dedicados a sus quehaceres normales.


Acciones

Information

6 responses

27 02 2011
susan

hola. me parece muy bueno este caso hay cosas que aun no sabia y las descubri aqui. gracias

2 03 2011
aferesis

Gracias a Ud. por visitarnos.

Unidad de Aféresis

30 06 2012
CARLOS JULIO FONSECA MALDONADO

Me parece un articulo muy interesante, en éste momento a mi esposa le estan aplicando éste metodo, confiando en Dios que los resultados sean altamente satisfactorios

2 07 2012
aferesis

Gracias por su mensaje.
En nuestra experiencia de muchos años el tratamiento de la miastenia con plasmaféresis es muy efectivo y reduce el tiempo entre crisis y la severidad de las mismas. Tenemos pacientes que después de un ciclo de tratamiento han pasado libres de problemas hasta por más de 4 años.
Además la terapia es segura y no causa molestias al paciente.

Atentamente

Unidad de Aféresis

22 06 2013
leon

tengo un primo que le efectuaron una plasmaferesis por una miastenia grave, y por hacerle un mal procedimiento, se infecto la sangre y se encuentra debatiendo entre la vida y la muerte, inconsciente y moribundo, y exageradamente hinchado por la infeccion… de quien es culpa…? o sencillamente fue un mal procedimiento de un medico nobato…? que va agarrando experiencia por ensayo y error en pacientes que serian sus conejillos de india… que ironia…

24 06 2013
aferesis

Estimado León:
Gracias por participar y visitar nuestro sitio web.
Sin más detalles de como se realizó el tratamiento y de las particularidades del caso es muy difícil hacer una evaluación del mismo por este medio.
Sin embargo, podemos decirle que en general la plasmaféresis es un procedimiento muy seguro y las complicaciones de la misma son muy raras, incluyendo las infecciones debido a que el sistema es cerrado y no permite las infecciones si el procedimiento es realizado por personal con experiencia.
Deseamos que su primo se mejore pronto.
Saludos

Unidad de Aféresis

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