¿Inmunoglobulinas o Plasmaferesis En Miastenia Gravis? Presentación de Caso

10 05 2010

En otros artículos de este blog hemos definido la miastenia gravis (MG) como una  enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave». Inicia con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele comenzar a en los músculos perioculares y en pocas ocasiones el inicio es agudo.

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio (1), las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la unión neuromuscular (2), y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo (3).

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los [receptores nicotinicos de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo, por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Tratamiento:

Además de los esteroides,  el mestinon y  otros fármacos, están indicados en este padecimiento las inmunoglobulinas (IvIg) y la plasmaféresis.

La aplicación de IvIg se ha demostrado que es efectiva en dosis de 400 mg por kg de peso durante cinco días, y proveen al organismo del paciente con los anticuerpos protectores faltantes.

La plasmaféreis consiste en un procedimiento capaz de separar mecánicamente los anticuerpos patógenos del plasma sanguíneo del paciente, extrayendo con una máquina conocida como separados celular, el plasma del paciente y sustituyéndolo con una mezcla de solución salina y álbumina humana. Se realiza en un ciclo de 4 o 5 intercambios, en días alternos. Este tratamiento consigue disminuir en un 75 a 80% la concentración de anticuerpos anticolinesterasa dentro del paciente, con mejoría clínica evidente en muchos enfermos. La ventaja de la plasmaféresis es que su costo es alrededor de un 65% menos que la aplicación de IvIg, y su efecto en muchos casos puede  percibirse en muy corto plazo.

En el caso que presentamos en esta ocasión puede observarse el efecto señalado.

Se solicitó un ciclo de 5 plasmaféresis para un paciente masculino, de aproximadamente 45 años, con dos años de evolución de miastenia gravis, que aproximadamente tres semanas antes había iniciado una crisis de su enfermedad la cual fue tratada con inmunoglobulinas endovenosas. El paciente mejoró un poco con el tratamiento ofrecido, sin que los síntomas remitieran por completo.

Siete días antes de iniciar el ciclo de plasmaféresis el paciente había iniciado de nuevo una crisis con la sintomatología conocida, por lo que consultó de nuevo a su médico quien indicó el ciclo de aféresis.

Los procedimientos se iniciaron realizándose un intercambio de 0.8 a 1 volumen plasmático por sesión y sustituyendo el plasma por solución salina + albúmina al 20%, utilizándose un separador celular Cobe Spectra, que utiliza el sistema de flujo continuo por lo que el procedimiento se realiza en mucho menor tiempo que el que ocupa un equipo de flujo intermitente.

En el caso de este paciente los procedimientos duraron apenas 75 minutos (1:15 horas) en contra de las 4:30 a 5:00 horas que hubiese durado con una máquina de flujo intermitente. A menor tiempo de tratamiento menos reacciones adversas y complicaciones.

Nuestro paciente no sufrió problemas de estabilidad hemodinámica debido a que la máquina no maneja grandes volúmenes extra corpóreos, y por cada ml que aspira devuelve uno de regreso al paciente. Esto evita cambios en la presión arterial, en el pulso y en el estado general del paciente.

Además, la tasa de anti coagulante que se devuelve al enfermo es controlada por el separador de tal manera que no sobrepase determinada cantidad evitando de esta manera los efectos adversos que puede producir el anti coagulante, como es la disminución súbita del calcio y el operador puede cambiar cualquier parámetro que desee para comodidad y seguridad del paciente y para facilidad en el manejo del equipo.

En el presente caso, el paciente presentó franca mejoría desde el primer procedimiento de plasmaféreis, disminuyendo los síntomas y aumentando su potencia muscular y fue mejorando paulatinamente hasta ser dado de alta el mismo día de haberse finalizado las plasmaféresis planeadas.


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One response

12 05 2010
RAFAEL MARTINEZ

felicito al Hospital de Diagnostico por la iniciativa tomada de compartir con nosotros estos articulos medicos

gracias

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