Cuadriplejia En El Síndrome de Guillain Barre: Reporte De Caso.

20 07 2010

La cuadriplejía es un término extraído del latín, quadrum cuatro, y del griego pléssein, afectar; que define la lesión o la enfermedad del sistema nervioso que afecta la capacidad del individuo para mover partes específica del cuerpo. Cuando ésta capacidad motora se encuentra reducida también se conoce con el nombre de parálisis o por su sinónimo tetraplejia o parálisis de los cuatro miembros.

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas que van siendo progresivos y van ascendiendo en sentido cefálico. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado.

En algunos casos, el trastorno pone en peligro la vida del paciente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco, por lo que en estas circunstancias se le considera una emergencia médica.

Se desconoce cómo se inicia la enfermedad, pero lo que lo que sí se sabe es que el sistema inmunológico del organismo del individuo comienza a atacar a su propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmune. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores, pero en el Síndrome de Guillain-Barré, el sistema de defensa comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). A ello se debe que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Todo este proceso es mediado por la intervención de anticuerpos circulantes en la sangre.

En el caso que presentamos en ésta ocasión, nos encontramos en presencia de un varón adulto de 47 años, que aproximadamente cinco o seis días del inicio de los síntomas presentó proceso viral común al cual no le dio importancia. Pasado ese tiempo, el paciente comenzó a perder potencia muscular en los miembros inferiores y a presentar parestesias (adormecimiento) en los miembros superiores que se fue incrementando rápidamente, hasta que 24 horas después del inicio de los síntomas descritos, había perdido la capacidad para mantenerse en pie, para movilizar los miembros superiores y para sujetar objetos con las manos, por lo que decidió consultar a un médico.

El profesional consultado constatando la presencia de una enfermedad del sistema nervioso remitió al paciente a consultar con neurología quienes hicieron el diagnóstico de Guillain Barre, ordenando el traslado del paciente al hospital.

Al momento de su ingreso el paciente no era capaz de movilizar sus cuatro miembros, pero mantenía la sensibilidad superficial y profunda de los mismos.

El tratamiento de escoge en estos casos son las inmunoglobulinas humanas y la plasmaféresis, sin embargo, por ser esta última un procedimiento igual de efectivo pero entre un 50 y un 70% menos costoso, su popularidad ha ido en rápido incremento, por lo que se le indicó al paciente un ciclo de cuatro procedimientos.

Cabe mencionar que la plasmaféresis terapéutica está también indicada en más de 80 enfermedades distintas y es utilizada generalmente con tres fines:

1)    Modular la respuesta inmune y disminuir rápidamente aquellos     componentes responsables de la enfermedad tales como:

a)  Remover anticuerpos citotóxicos o autoanticuerpos de la clase IgG o lgM responsables de múltiples enfermedades, como el Guiññain Barre.

b) Imnunocomplejos circulantes, los cuales inducen a las enfermedades por depósitos (lupus, crioglobulinemia).

c) Paraproteinas causantes de nefropatías por depósitos (lgG, IgM etc.)

d) Componentes tóxicos, (Púrpura Trombocitopénica Trombótica, Sindrome Urémico Hemolítico), o bien por envenenamiento exógeno como drogas o alimentos como hongos o de origen endógeno, como el fallo hepático agudo (bilirrubina, ácidos biliares, aminoácidos aromáticos, etc).

e) Lipoproteinas de baja densidad como la LDL y otras fracciones aterogenéticas causantes principales de la formación de la aterosis de la placa de ateroma, fundamentalmente en pacientes con hipercolesterolemia de tipo familiar.

2)   Reemplazar factores deficitarios del plasma que con la infusión de plasma         fresco, puede por sí mismo producir efectos beneficiosos como es posible        que ocurra en el tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica       (PTT).

3)  Otros efectos sobre el sistema inmune como es la depleción de los diferentes    componentes del complemento, fibrinógeno y posibles citoquinas

En el presente caso, el objetivo principal del tratamiento era retirar las inmunoglobulinas del paciente las cuales poseen una vida media de 5 (IgM) a 21 (IgG) días, y tienen una distribución dentro de la corriente sanguínea entre 45-75% de su masa total. Este contenido determina qué tan eficientemente son removidas este tipo de proteínas del cuerpo del paciente cuando se realiza una sesión de plasmaféresis.

En estos pacientes debido a que en la mayor cantidad de inmunoglobulinas removidas ocurre con la remoción de un volumen plasmático, alcanzando cifras de hasta el 80% del total; y que remociones mayores de volúmenes plasmáticos sólo logran grados menores de eliminación de estas macromoléculas, se indicaron sesiones de plasmaféresis con remociones de un volumen plasmático las cuales se iniciaron infortunadamente hasta el onceavo día después del diagnóstico, con un secuestro de plasma de 2548 ml las cuales se fueron incrementando hasta lograr extraer sin ninguna complicación 2792 ml.

El líquido de sustitución fue  solución salina normal con albúmina humana al 20%, y se utilizó un separador celular de flujo continuo Cobe Spectra, cuya eficiencia es superior a los equipos que utilizan el método de flujo intermitente.

La tasa de sustitución de líquidos fue del 100% para garantizar la normovolemia del paciente; el tiempo promedio para el procedimiento fue de 72 minutos y el volumen promedio de anticoagulante utilizado  fue de 662 ml.

Debe hacerse notar, que entre más pronto se inicia el ciclo de plasmaféresis ocurre menos daño al recubrimiento de mielina de los axones y por lo tanto la recuperación del paciente es más rápida y más satisfactoria.

Posterior a cada procedimiento de aféresis se debe de esperar una re acumulación de nuevas inmunoglobulinas  en el sistema circulatorio del paciente, fenómeno que ocurre a partir de varios orígenes como son el drenaje a partir del sistema linfático, la síntesis endógena por células plasmáticas de nuevas globulinas y por difusión simple a través de la pared de los capilares sanguíneos, siendo estas dos últimas rutas las que transfieren las macromoléculas de los tejidos al sistema vascular.

Con el objetivo de monitorizar el efecto de las plamaféresis se midieron en sangre las concentraciones de proteínas totales, albúmina y globulinas observándose los siguientes resultados:

  1. Las proteínas totales en sangre se redujeron de 6.8 al inicio del tratamiento a 5.5 al final del mismo.
  2. Las albúminas se mantuvieron estables alrededor de 4.5, lo que indica que la reposición de las mismas fue efectiva.
  3. Las globulinas cayeron de 2.3 a 1.5 atestiguando la efectividad del procedimiento.

Otros parámetros como electrolitos se mantuvieron normales y los niveles de calcio no sufrieron modificaciones importantes.

El paciente no presentó ningún tipo de reacción adversa o complicación manteniéndose su presión arterial, pulso y saturación de oxígeno normal durante el procedimiento y controlados por medio de monitor.

Como resultado de los procedimientos el paciente recuperó parcialmente la movilidad de los cuatro miembros a partir de la segunda plasmaféresis y su pronóstico es bueno, aunque necesitará fisioterapia durante el tiempo que el organismo tarde en reconstruir las vainas de mielina de los nervios.


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