American Society For Apheresis / American Association Of Blood Banks (Aabb): Indicaciones de Aféresis Terapéuticas

30 08 2010

La palabra aféresis es un término derivado del griego “aphairesis” que significa “separar” o “remover”. En la actualidad los procedimientos de aféresis pueden ser utilizados con fines de obtención de componentes para transfusión o con fines terapéuticos (aféresis terapéutica).

La Sociedad Americana de Aféresis (ASFA) y la Asociación Americana de Bancos de Sangre (AABB) han desarrollado guías de tratamiento para la aféresis terapéutica, que son modificadas periódicamente de acuerdo con la medicina basada en evidencia, y cuyo listado de indicaciones más importantes se muestra más adelante.

En las aféresis terapéuticas, generalmente los volúmenes que se eliminan son mayores que los que se extraen en las donaciones, por ello se hace necesario reponer el volumen eliminado. Por ejemplo en el caso de recambio plasmático, el plasma extraído se sustituye con solución salina fisiológica y albúmina al 5 %, o bien, en patologías específicas como púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o en síndrome urémico hemolítico (SUH) con plasma desprovisto, así mismo cuando se retiran eritrocitos por casos de crisis agudas de anemia de células falciformes, se sustituye por eritrocitos alogénicos.

El fundamento teórico de la aféresis terapéutica es la reducción de la carga de sustancias patológicas a niveles que permitan mejorar la salud del enfermo a través de retirar de la circulación anticuerpos indeseables, lípidos, reduciendo leucocitos o plaquetas en pacientes con síndromes mielo o linfoproliferativos, recambiando eritrocitos con alteraciones anormales (anemia drepanocítica), o para recolectar células progenitoras hematopoyéticas de sangre periférica para efectos de trasplante. La aféresis terapéutica, particularmente la plasmaféresis (PF), es un procedimiento usado para tratar enfermedades poco frecuentes o condiciones que ponen en peligro la vida del enfermo y que no responden al tratamiento convencional; estos procedimientos pueden ser realizados en niños y adultos.

En la preparación de los pacientes que serán sometidos a este tipo de procedimientos se deben tener en cuenta las siguientes recomendaciones para asegurar que el tratamiento sea seguro y efectivo:

I. Revisión de la historia clínica. Para determinar si existe una base científica para su realización en el padecimiento específico, y para establecer en conjunto con el médico tratante, la periodicidad, manejo de líquidos, medicamentos, etcétera.

II. Carta de consentimiento informado del paciente y de los padres en caso de menores de edad.  Comparado con otros procedimientos diagnósticos y terapéuticos, el riesgo asociado al procedimiento de aféresis es bajo; los riesgos y beneficios deberán ser discutidos con el paciente o tutor para obtener su consentimiento por escrito.

III. Acceso vascular adecuado. El acceso vascular debe ser de un calibre y rigidez suficiente que permita el intercambio de los fluidos requeridos del paciente a la máquina y viceversa; en casos de aféresis ocasionales, se pueden colocar catéteres endovenosos de calibre grueso a través de la vena antecubital y retirarlos después del procedimiento, o si se plantean múltiples aféresis en periodos de tiempo o semanas, se puede utilizar una vena central colocando catéteres a permanencia.

IV. Evaluar los líquidos de reemplazo. Para decidir un procedimiento de aféresis terapéutica es importante calcular el volumen sanguíneo total, el volumen plasmático y el volumen eritrocitario, datos importantes para los líquidos de reemplazo. Se removerán entre 1 a 1.5 volúmenes plasmáticos por procedimiento, lo que eliminará 80 % del elemento específico; dos volúmenes pueden elevar esta cifra a 88 %. Las soluciones de reposición dependen de las características de la enfermedad y del paciente. El reemplazo puede realizarse con cristaloides y/o coloides (albúmina 5 %), plasma fresco congelado o eritrocitos alogénicos.

Las indicaciones más importantes y más frecuentes son las siguientes:

ENFERMEDAD TIPO DE AFERESIS
Púrpura trombocitopénica trombótica Plasmaféresis
Síndrome de Guillain-Barré Plasmaféresis
Miastenia gravis Plasmaféresis
Polineuropatías paraproteinémicas Plasmaféresis
Esclerosis múltiple Plasmaféresis
Sobredosis y envenenamiento Plasmaféresis
Falla hepática aguda Plasmaféresis
Hiperleucocitosis Leucoaféresis
Anemia falciforme Eritroaféresis
Eritrocitosis. Policitemia vera Eritroaféresis
Malaria Eritroaféresis
Trombocitosis Plaquetoféresis
Trasplante renal. Rechazo Plasmaféresis
Trasplante de órgano sólido ABO incompatible Plasmaféresis
Crioglobulinemia Plasmaféresis
Polirradiculonefropatía desmielinizante inflamatoria crónica Plasmaféresis
Corea de Sydenham Plasmaféresis
Hiperviscosidad en gammopatías Plasmaféresis
Síndrome de Goodpasture Plasmaféresis
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton Plasmaféresis
Encefalitis de Rassmussen Plasmaféresis
Aloinmunización con glóbulos rojos en embarazo Plasmaféresis
Lupus eritematoso sistémico Plasmaféresis
Mieloma y fallo renal agudo Plasmaféresis
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¿Por qué la plasmaféresis es tan efectiva en Guillain Barre, Mistenia Gravis y otras enfermedades autoinmunes?

7 07 2010

Las enfermedades autoinmunes son  afecciones que ocurren cuando el sistema inmunitario equivocadamente ataca y destruye tejido corporal sano de un individuo. Hay más de 80 tipos diferentes de trastornos autoimmunitarios dentro de los cuales está el Sindrome de Guillain Barré, la Miastenia Gravis, el Lupus Eritematoso, la Esclerosis Múltiple, la Diabetes tipo 1 y muchas más.

Normalmente, se supone que el ejército del organismo compuesto por los glóbulos blancos del sistema inmunitario ayudan a proteger al cuerpo de sustancias nocivas, llamadas antígenos. Entre los ejemplos de antígenos más comunes están: bacterias, virus, toxinas, células cancerosas, al igual que sangre o tejidos de otra persona o especie. El sistema inmunitario trabaja para producir anticuerpos que destruyen estas sustancias dañinas.

Sin embargo, en los pacientes con un trastorno autoinmunitario, el sistema de defensa no puede establecer la diferencia entre tejido corporal sano y antígenos, y el resultado es una respuesta inmunitaria que destruye los tejidos corporales normales. Este desajuste puede afectar solo a un tejido, a un órgano o a varios y acaban incluso produciendo cambios en los tejidos. Cada vez que esto sucede nuestro sistema inmune verá esta zona, más como un cuerpo extraño que como una parte de nuestro organismo. Los órganos y tejidos más afectados, habitualmente, son: la piel, los músculos, las articulaciones, los glóbulos rojos y otros componentes de la sangre y algunas glándulas como el páncreas o la tiroides.

Un trastorno autoinmunitario puede ocasionar la destrucción de uno o más tipos de tejido del cuerpo, el crecimiento anormal de un órgano o cambios en el funcionamiento de los órganos.

Aunque no hay unanimidad al respecto algunas teorías afirman que, junto a una predisposición genética, el efecto de algunos microorganismos (Virus, bacterias, etc.) y/o el de algunos medicamentos, pueden desencadenar las enfermedades autoinmunes.

Las dietas muy desequilibradas y llenas de aditivos también podrían “colaborar” al desarrollo de estas afecciones. En muchos casos, probablemente sea un conjunto de varios factores por lo que es necesario que se continúe investigando ya que cada vez hay más personas con enfermedades autoinmunes y hay que tener en consideración que la mayoría son enfermedades que empeoran mucho la calidad de vida de la persona que las padece.

Dos de las enfermedades de este tipo que vemos con más frecuencia son el Sindrome de Guillain Barré y la Miastenia Grave, las cuales discutiremos brevemente en este artículo.

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En algunos casos, el trastorno pone en peligro la vida del paciente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco  y en estas circunstancias se le considera una emergencia médica.

Se desconoce cómo se inicia la enfermedad, pero lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar a su propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores, pero en el Síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Todo este proceso es mediado por la intervención de anticuerpos circulantes en la sangre.

La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo.

La enfermedad es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos, y ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.

En la Miastenia Gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del paciente, por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Una crisis miasténica ocurre cuando se debilitan los músculos que controlan la respiración al punto de crear una emergencia médica que requiere la utilización de un respirador artificial. En los pacientes cuyos músculos respiratorios son débiles se pueden generar crisis originadas por una infección, fiebre, una reacción adversa a un medicamento o stress emocional y que requieren atención médica inmediata.

Al igual que en el Guillain Barré todo este proceso es mediado por la intervención de anticuerpos circulantes en la sangre.

En ambas enfermedades se indican como tratamiento de escoge las inmunoglobulinas humanas y la plasmaféresis, sin embargo, por ser esta última un procedimiento igual de efectivo pero entre un 50 y un 70% menos costoso, su popularidad ha ido en rápido incremento, además de que la plasmaféresis terapéutica está también indicada en más de 80 padecimientos distintos.

La Aféresis Terapéutica es un procedimiento extracorpóreo, en el cual la sangre removida de un paciente es separada en sus componentes, permitiendo posteriormente que sólo los elementos deseados retornen al paciente. En la citoféresis se remueven selectivamente células (leucoféresis, eritrocitoféresis y plaquetoféresis) y en la plasmaféresis (PF) plasma completo, y permite la remoción de elementos específicos del plasma, los cuales se consideran que son mediadores de procesos patológicos

La Aferésis Terapéutica es utilizada generalmente con tres fines:

1.   Modular la respuesta inmune y disminuir rápidamente aquellos     componentes  tales como:

    • Remover anticuerpos citotóxicos o autoanticuerpos de la clase IgG o lgM responsables de múltiples enfermedades.
    • Imnunocomplejos circulantes, los cuales inducen a las enfermedades por depósitos (lupus, crioglobulinemia).
    • Paraproteinas causantes de nefropatías por depósitos (lgG, IgM etc.)
    • Componentes tóxicos, (Púrpura Trombocitopénica Trombótica, Sindrome Urémico Hemolítico), o bien por envenenamiento exógeno como drogas o alimentos como hongos o de origen endógeno, como el fallo hepático agudo (bilirrubina, ácidos biliares, aminoácidos aromáticos, etc).
    • Lipoproteinas de baja densidad como la LDL y otras fracciones aterogenéticas causantes principales de la formación de la aterosis de la placa de ateroma, fundamentalmente en pacientes con hipercolesterolemia de tipo familiar.

2.   Reemplazar factores deficitarios del plasma que con la infusión de plasma fresco, puede por sí mismo producir efectos beneficiosos como es posible        que ocurra en el tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica       (PTT)

3.   Otros efectos sobre el sistema inmune como es la depleción de los diferentes    componentes del complemento, fibrinógeno y posibles citoquinas.

Puesto que la plasmaféresis se utiliza principalmente para la remoción de tóxicos y autoanticuerpos patógenos, el análisis de su farmacocinética nos permitirá más fácilmente entender porqué el procedimiento es efectivo y su prescripción más frecuente.

Las inmunoglobulinas de una persona tienen una vida media de 5 (IgM) a 21 (IgG) días, y tienen una distribución dentro de la corriente sanguínea entre 45-75% de su masa total (75% IgM y 45% IgG). Este contenido determina qué tan eficientemente son removidas este tipo de proteínas del cuerpo del paciente cuando se realiza una sesión de plasmaféresis.

La mayor cantidad de inmunoglobulinas removidas ocurre con la remoción de un volumen plasmático, alcanzando cifras de hasta el 80% del total; remociones mayores de volúmenes plasmáticos sólo logran grados menores de eliminación de estas macromoléculas, siendo por lo tanto recomendado que cada sesión de plasmaféresis no realice remociones superiores a 1.5 volúmenes plasmáticos. Debe tomarse en consideración que a mayor cantidad de volumen removido habrán mayor cantidad de efectos colaterales o adversos.

Posterior al procedimiento de aféresis se presenta una re acumulación de nuevas inmunoglobulinas  en el sistema circulatorio del paciente, fenómeno que ocurre a partir de varios orígenes:

  • Drenaje a partir del sistema linfático.
  • Difusión simple a través de la pared de los capilares sanguíneos, siendo estas dos últimas rutas las que transfieren las macromoléculas de los tejidos al sistema vascular, en tal forma que si la tasa de equilibrio del espacio extravascular al intravascular es de 1 a 2% por hora, se requerirían cinco plasmaféresis en 7-10 días para remover 90% de la carga de inmunoglobulinas corporales.
  • Síntesis endógena por células plasmáticas de nuevas globulinas.

Por lo tanto, esta es la razón principal de los esquemas de tratamiento con plasmaféresis que se usan actualmente y que consiste en un ciclo de cuatro procedimientos en Guillain Barré y cinco procedimientos iniciales en Miastenia, los cuales podrán ser repetidos en este último caso, si existe necesidad de ello.

Se acostumbra además, realizar las plasmaféresis cada dos días para permitirle al organismo del paciente movilizar las inmunoglobulinas de los tejidos al torrente sanguíneo, y para ofrecer la oportunidad de estabilizar química y hemo dinámicamente el organismo del enfermo. Sin embargo, la frecuencia con que se haga el tratamiento dependerá de la decisión del médico y del estado general del paciente.

Se calcula que posterior a la plasmaféresis en 24 a 36 horas las concentraciones intravasculares de macromoléculas se elevan en 35-60% de las concentraciones basales, siendo claro que la prescripción de la plasmaféresis se basa por lo tanto en las características de la macromolécula por remover y su tasa de reacumulación.

Por ejemplo, si la macromolécula es IgG con una vida media de 21 días, el paciente requeriría en teoría un menor número de plasmaféresis, y a intervalos más prolongados, pero su baja remoción en cada plasmaféresis requiere su prescripción más frecuente, en cambio para la remoción de IgM con una vida media de cinco días se requerirán mayor número de sesiones de plasmaféresis e intervalos más cortos, a pesar de que por su alto contenido intravascular se logra remover alrededor del 75% de su masa corporal en un solo procedimiento.

Nuestra Unidad de Aféresis ha utilizado separadores celulares de flujo intermitente y de flujo continuo y la experiencia con ellos nos indica que los separadores de flujo continuo aportan mayores beneficios y facilidades para realizar los procedimientos que las máquinas de flujo discontinuo o intermitente.

Actualmente tenemos en uso el separador celular COBE SPECTRA que nos aporta los siguientes beneficios:

  • Utiliza un menor volumen extracorpóreo 80 a 130 ml vrs 350-400 ml de otras máquinas, lo que se traduce en menos problemas hemodinámicos con el paciente.
  • El Software de la máquina viene pre cargado por lo que no se necesitan tarjetas de software adicionales.
  • Al poseer un flujo continuo se obtiene menos tiempo de procesamiento, debido a que no hay detenciones durante el procedimiento
  • Se utiliza una  menor tasa de anticoagulante, lo que se traduce en menor depleción del Calcio en la sangre
  • Los procesos son + rápidos y + eficientes
  • Existe Leucorreducción en línea por lo cual los productos obtenidos por este sistema es tan libres de glóbulos blancos y por lo tanto, de reacciones indeseadas.
  • Nula contaminación con hematíes.

El gran incremento en las indicaciones clínicas y en el uso de la plasmaféresis en los últimos 20 años es reflejo del desarrollo de esta nueva tecnología, de los claros beneficios que aporta al enfermo, de la reducción de los costos de los tratamientos y también se debe a un mejor conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades.





Púrpura Trombocitopenica Trombótica, Diabetes, Hipertensión Arterial, Neumonía y Plasmaféresis.

15 06 2010

El presente reporte se refiere a un caso altamente complicado y crítico desarrollado por un paciente del sexo masculino de 57 años de edad, con historia de padecer de diabetes mellitus e hipertensión arterial controlados en forma satisfactoria con hipo glicemiantes y medicación anti hipertensiva, vía oral.

Cuatro días antes de su consulta el paciente inicia una serie de síntomas consistentes en decaimiento, dificultad para agarrar diferentes cosas, problemas para hablar (disartria), inestabilidad para caminar, dolor de cabeza moderado, diarrea leve, visión doble y en ocasiones borrosa, y dos días antes de su ingreso nota el aparecimiento de pequeñas equimosis (manchas púrpuras en la piel).

Consultó al médico de emergencias quien encontró al paciente totalmente orientado, con un examen físico prácticamente negativo, con excepción de que presentaba marcha inestable. Dentro de los exámenes enviados al ingreso a emergencia se encontró un grado moderado de anemia y plaquetopenia (disminución de las plaquetas en sangre), por lo que se pensó inicialmente en descartar algún problema del sistema nervioso central, debido a los síntomas presentados inicialmente por el paciente, indicándole una tomografía axial computarizada para descartar algún problema a ese nivel.

El paciente fue ingresado al hospital para ser observado, siendo el resultado del TAC completamente negativo. Se pidió una inter consulta con los servicios de neurología y hematología para descartar un evento cerebral isquémico y una anemia hemolítica de origen por determinar.

El neurólogo consultante no encontró indicios de problema neurológico central y el hematólogo después de examinar al paciente y revisar sus datos concluyó que el caso se trataba de una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente en hombres y más frecuente en mujeres entre la tercera y la cuarta década de la vida. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz y su nombre proviene de la presencia de los siguientes aspectos:

  1. Púrpura significa que se presentan moretones color violeta (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad.
  2. Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos) en la sangre.
  3. Trombótica significa que se forman trombos o coágulos.

El padecimiento se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas remitentes, trastornos renales y fiebre. La oclusión de arteriolas y capilares de varios órganos por microtrombos hialinos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típico de este trastorno. La PTT es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 4 a 11 pacientes por millón de habitantes y una mortalidad que alcanzaba, antes de la introducción del tratamiento con recambio plasmático (plasmaféresis), alrededor del 90% de decesos.

Habitualmente la PTT se describe como una enfermedad aguda, sin embargo, alrededor del 25% de los casos presentan síntomas atribuibles a este proceso semanas antes del diagnóstico.

La expresión clínica de la PTT está relacionada con la presencia de microtrombos en diversos órganos, y junto con los síntomas clásicos de la enfermedad como son palidez cutáneo-mucosa, manifestaciones neurológicas fluctuantes, hemorrágicas, renales y fiebre, aparecen con frecuencia síntomas y signos inespecíficos como ictericia, dolor abdominal, nauseas, vómitos, astenia, artralgias o mialgias y dolor toráxico.

Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neurológicas son frecuentes y están presentes en el 50 % de los pacientes al inicio o en el curso de la enfermedad, son típicamente remitentes y sujetas a cambios repentinos. Las más frecuentemente observadas son: convulsiones, afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejia y parálisis facial central. Sin embargo, un número importante de pacientes no presentan manifestaciones neurológicas o solo expresan estados de confusión leves.

En el curso de la enfermedad pueden aparecer manifestaciones hemorrágicas de variable intensidad como petequias, equímosis, epistaxis, hemorragias retinianas, sangramiento digestivo y hematuria. Con cierta frecuencia algunos pacientes presentan manifestaciones digestivas, particularmente dolor abdominal y pancreatitis.

La identificación precoz de la PTT es decisiva, ya que permite un tratamiento rápido y eficaz y evita la evolución hacia la muerte  de estos enfermos.

La efectividad del tratamiento con plasmaféresis, la alta mortalidad en pacientes no tratados oportunamente y la ausencia en ocasiones de las manifestaciones clínicas clásicas, ha determinado que en la actualidad se hayan restringido los criterios diagnósticos de esta enfermedad, de manera que en pacientes con trombocitopenia y anemia no explicada por otros trastornos, debe considerarse el diagnóstico de PTT y realizar de inmediato el examen de una lámina de sangre periférica en busca de hematíes fragmentados (esquistocitos). La observación de más de 2 esquistocitos por campo, sugiere hemólisis microangiopática.

Otros signos de hemólisis se encuentran también presentes: reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y disminución de haptoglobina. La prueba de Coombs directa es negativa, y habitualmente se encuentra aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) sérica que expresa isquemia tisular y hemólisis.

En el caso que ahora nos ocupa, el paciente presentó al poco tiempo de su ingreso un deterioro neurológico clasificado como Glasgow 3, acompañado de convulsión tónico clónica la cual cedió con el uso de díazepam endovenoso. Debido al deterioro marcado en el sistema nervioso central, el paciente fue colocado en respiración asistida, tomándose un nuevo TAC cuyo resultado fue normal. El paciente se mantuvo todo el tiempo hemodinámicamente estable y sin otras complicaciones.

Dentro de los exámenes más relevantes se encontraron una LDH de 1323, plaquetas de 33,000, hemoglobina 17.8, hematocrito de 22 y glucosa de 462. En vista del estado delicado del paciente, fue internado en la unidad de cuidados intensivos para iniciar su tratamiento.

El mismo consistió en mantener bajo control la glicemia y la hipertensión arterial iniciándose un ciclo de plasmaféresis cada día, con un separador celular Cobe Spectra de flujo continuo, con software 7.0 (última generación), con el propósito de cambiar un volumen plasmático por sesión, sustituyendo el plasma extraído por plasma fresco congelado. El paciente se mantuvo con respiración asistida por respirador mecánico, continuamente sedado y bajo control estrecho de glicemia y antihipertensivos.

Después de la cuarta plasmaféresis el paciente había mejorado bastante habiéndose reducido la LDH a 363, la glucosa a 183, las plaquetas habían subido a 132,000, la hemoglobina llegó a 11 y el hematocrito a 34.4%.

Debido que el paciente inició un proceso febril, se exploró la posibilidad de infección encontrándose material sero purulento en el tubo endotraqueal positivo a Klebsiella Pneumonie sensible a los antibióticos, por lo que se inició un anti bacteriano (imipenem/cilastatina sódica) que redujo la infección en pocos días.

Dos días después, la LDH se redujo a 255, y el resto de parámetros hemáticos se mantuvieron estables.

El paciente recuperó la conciencia, se redujeron los medicamentos para la sedación, el resto de medicamentos y se separó al paciente del respirador.

Después de diez sesiones de plasmaféresis el paciente fue trasladado para su habitación y posteriormente fue dado de alta para controles posteriores en forma ambulatoria en la clínica de su médico.





Plasmaféresis en Hipercolesterolemia Familiar

28 05 2010

La Hipercolesterolemia Familiar es una afección que se transmite de padres a hijos en la cual una persona tiene altos niveles de colesterol “malo” (lipoproteína de baja densidad o LDL) desde el nacimiento. Esta afección  que puede causar ataques cardíacos a temprana edad se caracteriza por un aumento del colesterol en sangre y un elevado riesgo de desarrollar Infarto de Miocardio en edades tempranas del individuo.

Sin un tratamiento adecuado, el 70% de las personas que tiene esta enfermedad sufrirán un Infarto de Miocardio antes de llegar a los 60 años de edad.

La hipercolesterolemia familiar es causada por un defecto genético en el cromosoma 19, lo que hace que el cuerpo sea incapaz de eliminar el colesterol LDL del torrente sanguíneo. Esta afección provoca niveles permanentemente altos de colesterol LDL en la sangre, lo cual lleva a que se presente en los enfermos ateroesclerosis a temprana edad. La afección se transmite de manera característica de padres a hijos en forma autosómica dominante, lo cual significa que la persona sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad.

En casos excepcionales, un niño puede heredar el gen de ambos padres, lo cual complica más la situación, de tal manera que los niveles de colesterol pueden exceder los 600 mg/dL, lo que incrementa enormemente el riesgo de cardiopatía y ataques cardíacos por bloqueo de las arterias coronarias por placas ateromatosas. (ver figura)

Síntomas

Los síntomas que se pueden presentar en la Hipercolesterolemia Familiar abarcan:

  1. Depósitos cutáneos grasos y ricos en colesterol (xantomas)
  2. Depósitos de colesterol en los párpados (xantelasmas)
  3. Dolor torácico (angina) asociado con arteriopatia coronaria
  4. Obesidad

Signos y exámenes

Un examen físico puede revelar la presencia de tumores cutáneos grasos, llamados xantomas, y depósitos de colesterol en el ojo (arco corneal).

Otros signos abarcan:

  1. Un fuerte antecedente familiar de hipercolesterolemia familiar o ataques cardíacos tempranos
  2. Niveles altos de colesterol LDL en alguno o en ambos padres
  3. Niveles altos de colesterol total mayores a 300 mg/dL en adultos y mayores a 250 mg/dL en niños
  4. LDL superior a 200 mg/dL
  5. Nivel alto de triglicéridos

Los individuos de familias con un fuerte antecedente de ataques cardíacos tempranos deben hacerse exámenes de sangre para determinar los niveles de lípidos y descartar que posean esta enfermedad.

Tratamiento

La dieta apropiada, el ejercicio y ciertos fármacos pueden reducir los lípidos (grasas en la sangre) a niveles más seguros y disminuir el riesgo de cardiopatía y ataques cardíacos. Aquellas personas que heredan sólo una copia del gen defectuoso pueden responder bien a cambios en la dieta combinados con drogas estatinas.

El primer paso es cambiar lo que el paciente come. Debe de instaurarse una dieta rígida y modificarla durante varios meses antes de que el médico agregue medicamentos. Se le solicitará al paciente disminuir la ingesta de grasa a menos del 30% del total de calorías que consume diariamente lo cual puede ser controlado por un nutriólogo.

Cuando no hay respuesta clara al tratamiento y los niveles de colesterol no disminuyen, y con base al alto riesgo que ésta alta concentración de grasas en sangre significan para el paciente, será necesario realizar un ciclo de hasta 5 plasmaféresis con el propósito de retirar mecánicamente el colesterol circulante. La plasmaféresis es un procedimiento por el cual el paciente es conectado a un separador celular Cobe Spectra de flujo continuo el cual divide la sangre en sus componentes principales,  retirándose el plasma que es sustituido, a su vez,  por una mezcla de solución salina y albúmina humana. El resto de componentes sanguíneos como los glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas son devueltos al paciente sin daño alguno. El procedimiento es muy seguro y los resultados halagadores obteniéndose una reducción del colesterol en la sangre.





Plasmaféresis en Miastenia Gravis

8 01 2010

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».

Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recupera con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente.

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina, la cual se desplaza a través de la sinapsis neuromuscular, y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica haciendo que los receptores se activen y generen una contracción del músculo.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del mismo enfermo, por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. Además, se ha demostrado que los pliegues post-sinápticos están aplanados o “simplificados”, disminuyendo la eficacia de la transmisión.

No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis. Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular. Sin embargo, sí se ha demostrado que el 65% de los pacientes miasténicos tienen un timo anómalo, y el 65% lo tienen hiperplásico.

El nombre es ya inadecuado y proviene cuando no existía tratamiento, pues con las terapias actuales la mayoría de los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho, para la mayoría de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.

SIGNOS Y SINTOMAS

Según la gravedad encontramos:

  • Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
  • La caída de uno o ambos párpados (ptosis)
  • Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares
  • Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello
  • Dificultad para subir escaleras
  • Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular
  • Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
  • Dificultad para respirar
  • Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como “gangosa” en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.
  • Prueba farmacológica: Principalmente se utiliza la Prueba con cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con miastenia gravis presentando mejoría inmediata sobre todo ante sus facies características.

El caso que se reporta ahora, es de una persona de sexo masculino, de 75 años de edad, 80 kg de peso y con historia de haber padecido  un Linfoma No Hodgkin hace varios años.

Inició su enfermedad en forma insidiosa y hace más de 2 años  a pesar del tratamiento farmacológico instituido con anticolinesterásicos, se produjo una crisis miasténica  que se define como la exacerbación de la debilidad muscular capaz de poner en riesgo la vida del paciente. Generalmente ocurre por insuficiencia respiratoria causada por debilidad de la musculatura intercostal y del diafragma, y que compromete la respiración. El tratamiento debe ser en una Unidad de Cuidados Intensivos, por lo que el paciente fue ingresado a dicha unidad con el propósito de darle soporte mecánico para la insuficiencia respiratoria, controlar las complicaciones infecciosas y ofrecer terapia hidroelectrolítica.

Se inició un ciclo de plasmaféresis con un separador celular Cobe Spectra, por medio de un catéter central grueso colocada en la vena subclavia, extrayéndose un volumen plasmático completo por procedimiento en días alternos, con el fin de extraer del cuerpo del enfermo un aproximado del 80% de los anticuerpos circulantes en ese momento.

En vista de que el organismo puede  seguir produciendo o liberando más anticuerpos,  el tratamiento debe seguir hasta conseguir una mejoría. En muchas ocasiones un ciclo de 4 a 6 plasmaféresis son suficientes para establecer una condición aceptable en los pacientes.

En este caso, se necesitaron 8 procedimientos para controlar la crisis y posteriormente al alta del hospital se requirieron 4 aféresis más para controlar los síntomas, que desaparecieron totalmente, durante un período de 2 años.

El paciente mejoró  desde el primer procedimiento hasta que fue separado del ventilador, abandonó la UCI y fue dado de alta del hospital.

Posterior a ese tiempo de remisión de 2 años, el paciente inició de nuevo síntomas de una nueva crisis, con pérdida de la capacidad de pronunciar la “R”, dificultad de manejar el bolo alimenticio y otras manifestaciones, por lo que se inició en forma temprana y en régimen ambulatorio un nuevo ciclo de 5 plasmaféresis. En esta ocasión el enfermo mejoró rápidamente desde la primera de ellas y todos sus síntomas remitieron por completo.

No hubo trastornos en sus niveles de calcio sérico (el anticoagulante es un quelante del Calcio), en los valores de electrolitos y en sus pruebas de coagulación. Las proteínas séricas disminuyeron  tal como se esperaba a predominio de las globulinas (depleción de anticuerpos) y en todos los procedimientos se sustituyó el plasma extraído por una mezcla de solución salina normal + albúmina, complementado con expansores de plasma y cristaloides.

No se tuvieron complicaciones hemodinámicas o de otro tipo durante todos los procedimientos, lo cual es lo esperado en las aféresis efectuadas con separadores de flujo continuo como la Cobe, que permiten mantener normovolémico al paciente, controlar el flujo de retorno del anticoagulante para evitar hipocalcemia, y disminuir el tiempo del procedimiento a 67 minutos en lugar de 4 horas que es lo que demora un procedimiento de este tipo en una máquina de plasmaféresis de flujo intermitente como la Haemonetics MCS.

El paciente se encuentra bien al momento, sin problemas adicionales y dedicados a sus quehaceres normales.





Millonario en Plaquetas

5 10 2009

Leukemia_cellsLos profesionales de la medicina sabemos que el valor normal de plaquetas en sangre de un adulto oscila entre 150,000 a 400,000 plaquetas por microlitro, y se considera que existe trombocitosis cuando la persona muestra recuentos plaquetarios por arriba de 750,000. Por lo tanto, la presencia de  más de seis millones doscientas mil plaquetas por microlitro en un individuo obviamente se considera totalmente anormal.

Los pacientes con leucemia mieloide crónica, metaplasia mieloide, policitemia vera, síndrome mielodisplásico o leucemia mieloide aguda pueden presentarse ocasionalmente con trombocitosis como rasgo importante.

De las anteriores, la leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica y representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.

En la mayoría de los casos existe un trastorno cromosómico en la propia célula pluripotencial de la médula ósea, el denominado cromosoma Filadelfia o Ph; fenómeno más característico de la LMC.

La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones y los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.

El incremento persistente del recuento plaquetario en estas enfermedades se asocia con elevado riesgo de hemorragia, síntomas vasomotores y trombosis especialmente trombos en las arterias cerebrales, periféricas y coronarias; la incidencia de eventos coronarios agudos es del 9,4%.

En el caso que comentamos ahora, se estaba en la presencia de un adulto joven, de 20 años de edad, con diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica conocido con anterioridad en el centro en que se le atendió, quien en el recuento plaquetario mostraba 6,250,000 plaquetas por microlitro y una hiperkalemia de 7.4. A pesar del tratamiento ofrecido por los especialistas, la trombocitosis no había disminuido, por lo que se solicitó realizar una plaqueaféresis terapéutica con el objetivo de disminuir por medio de aféresis el recuento plaquetario.

Se procedió a llevar a cabo el procedimiento usando nuestro separador celular COBE SPECTRA de la compañía Caridian BCT, debiendo modificarse los parámetros normales del software incluido en la máquina por la alta concentración de plaquetas del paciente y  que en el programa del separador tiene como límite un recuento de 2 millones.

Para ello se realizó doble cebado del separador celular y se reprogramó en el computador de la máquina la concentración de producto obtenido a 8 millones x microlitro para poder recuperar la mayor cantidad de plaquetas posibles en el menor volumen, con el propósito de no comprometer la estabilidad hemodinámica del paciente.  También se aumentó la proporción de de anticoagulante para evitar la agregación plaquetaria en la líneas de recolección en consideración al alto volumen de estos elementos en la sangre.

Adicionalmente, se colocó un acceso venoso periférico para la sustitución de líquidos debido a que el volumen de las plaquetas recolectadas sería de 850 cc, cantidad que debía de ser infundida al paciente. Se ajustó el flujo de recolección a la cantidad mencionada y se programó el procedimiento para 150 minutos el primero y 120 minutos el segundo. Ambos procedimiento se hicieron por medio de acceso venoso periférico en doble punción.

Con la primera plaquetaféresis realizada se obtuvieron 850 cc de plaquetas altamente concentradas, equivalentes a 116 unidades estándares de esos elementos sanguíneos y el conteo de los mismos en el paciente después del tratamiento bajó de 6.2 millones a 4 millones y con la segunda plaquetaféresis se disminuyó el conteo del paciente de 4 a 1 millón.

El paciente toleró el procedimiento sin complicación alguna, y este caso muestra la efectividad del tratamiento en casos de trombocitosis.

La imagen ha sido tomada de Public Library of Science journal. Their website statesthat the content of all PLoS journals is published under the Creative Commons Attribution 2.5 license.




Plasmaféresis Indicada por Enfermedad Neurológica. Experiencia de 140 procedimientos en 47 pacientes

28 09 2009

image_miniLa plasmaféresis   es un procedimiento   mediante el  cual,  a través  de  una  máquina   separadora celular, se produce  extracción  de plasma  global  o selectiva,   con  restitución   de  los  otros  componentes sanguíneos.

Publicaciones    del  National Institute of Neurological  Disorders and Stroke (NINDS) de  EE.UU. de   Norteamérica    en   19861, y  de   la   American Society  of  Apheresis en   20002,  constituyen    en nuestra   opinión,   hitos  que  han  mostrado   datos, primero  iníciales  y luego  consolidados,   acerca  del beneficio   de  la  plasmaféresis   en  miastenia gravis (MG),  síndrome   de  Guillain-Barré   (SGB),  polirradiculoneuritis   inflamatoria  desmielinizante    crónica (CIDP) y otras  enfermedades   neurológicas. En nuestro  hospital,  la existencia   de un equipo profesional   de  banco  de  sangre,   subespecializado en plasmaféresis,   de una máquina  automatizada   de recambio   continuo   para  el  procedimiento,    marca COBE, modelo   Spectra, USA  y de  un  convenio institucional   internacional   que  ocasionalmente    nos permite  acceder  a albúmina   a un valor  subvencionado,   hacen   que   el  costo  del  procedimiento  se reduzca  hasta  40%, comparado   con el precio  en el sistema  privado  de  salud,  quedando   por  financiar fundamentalmente   conexiones   y filtros. Esto nos ha permitido  configurar  una  experiencia   clínica  en  el Servicio   de  Neurología   del  Hospital   Barros  Luco Trudeau  (HBLT), cuya  revisión  presentamos.

PACIENTES Y  MÉTODO

Se revisaron  retrospectivamente    las fichas  de todos los pacientes   sometidos  al procedimiento   de  plasmaféresis  en el HBLT entre 1995 y 2001, consignan- do  datos   de:   diagnóstico,    etapa   evolutiva   de  la enfermedad,    naturaleza   de  la  indicación,   impacto sobre  la evolución  clínica  y complicaciones.

Se  definió  como  procedimiento    técnicamente exitoso  lograr  la remoción  de una  volemia,  calculada  por  la  fórmula:   (0,065  x  peso  en  K)  x  (1- hematocrito).

RESULTADOS

Resultados generales.  En el  período   analizado   en el  HBLT,  se  realizaron   un  total  de  159  procedimientos    en   54   pacientes,    de   los   cuales    88% correspondían    a indicaciones    por  enfermedades neurológicas,   siendo  en este  grupo  el SGB el más frecuente    con   35,1%,   el   CIDP  con   24%  y  la miastenia  gravis  con 22,1%.

La  distribución   por  sexo   fue  de  89  procedimientos    en   mujeres    (28   pacientes)     y  70   en hombres  (26 pacientes).

En 149  ocasiones   (93,7%)  se  ocupó   albúmina como reposición  y en 10 casos (6,3%) plasma  fresco.

Hubo   complicaciones en   20%  del   total de procedimientos,    incluyendo: hipotensión  (10%), parestesias  (7%), gingivorragia   (1,2%)  e intranquilidad  (0,6%).

Con respecto  al éxito  técnico  del procedimiento, éste  se logró  en 93,1%.

De los 11 casos  calificados   como técnicamente no exitosos,   en  72,2% la vía  venosa  de  intercambio usada  fue braquial  periférica,  teniendo  estadísticamente    un   riesgo    relativo    (OR)   de   2,3   en relación   al  uso  de  catéter  central.   El análisis   de riesgo   relativo   de  fracaso   del  procedimiento    en relación  a variables   como  sexo,  edad  y diagnóstico no fue significativo.   En todos los pacientes  con fracaso   del   procedimiento,    éste   se  asoció   a  la presencia   previa  de un compromiso motor severo (activación  <30% de antebrazos).

Pacientes con SGB. El  diagnóstico    de   SBG  se realizó  de acuerdo  a los criterios  de Asbury  19903. De   un   total   de   70   procedimientos     se   obtuvo información   clínica   completa   en  47  (muestra   en análisis),  correspondiendo   a 13 de los 19 pacientes, con un rango  de 1 a 6 procedimientos   por paciente y edades  que  fluctuaron  entre  28 y 67 años.

La mayoría  de los procedimientos   se realizaron entre  la 1ª y 3ª semanas  del inicio  de los síntomas. Con respecto  al promedio  de volumen  recambiado con máquina  por paciente,   en 23% fueron  superiores a 200 ml/kg, en 38% entre 100 y 200 ml/kg y en 39% menores  a 100 ml/kg.

Tres pacientes   requirieron   ventilación   mecánica (VM) por  el SGB durante  su hospitalización,    1 falleció   por  una  Sepsis   de  origen   pulmonar, no relacionada   al procedimiento.

Durante  la  hospitalización,    en  70% de  los  casos   (9   pacientes) se   observó    mejoría    motora mayor  a 30%, en su mayoría  (7 casos)  en relación a recambios  superiores   a 100 ml/kg (Tabla  1).

Tabla 1. Resumen de pacientes con SGB en cuanto a volumen y resultado clínico

Volumen  Recamb. 0-100 (ml/kg) 100-200  (ml/kg) >200 (ml/kg)
Nº de pacientes

5

5

3

Sin mejoría

2

0

0

Mejoría  <30%

1

1

0

Mejoría  >30%

2

4

3

Pacientes con MG. En los casos  de MG, de un total de  12 pacientes   con  24 procedimientos,    se  logró obtener  datos  de 9 pacientes  con 17 procedimientos  en   total   (muestra    en   análisis),    con   1  a  3 procedimientos    por  paciente,   cuyas   edades   fluctuaron  entre 19 y 59 años.

La etapa  evolutiva   más  frecuente  de  la enferme- dad  correspondió    a la  II-B  de  la  clasificación    de Osserman   (7  de   9  pacientes)4.  La  indicación    de plasmaféresis   fue: en  4 pacientes   para  reducción   de riesgo   perioperatorio, en   3  por  evolución    clínica desfavorable, a pesar de ajustes al tratamiento médico con anticolinesterásicos e inmunosupresores y en  2 pacientes  la indicación  fue por crisis miasténica.

Con   respecto    a  los   pacientes    sometidos al procedimiento   por  la  timectomía,   ninguno   requirió conexión  a ventilación  mecánica  o estuvo  más de 48 h en UCI. En los pacientes  a los que  se les indicó  la plasmaféresis   por  crisis  o por  evolución   desfavorable,  en todos existió  mejoría  de la fuerza  de grupos musculares  comprometidos mayor  a 30% durante  su hospitalización. Con  respecto   a los  volúmenes   recambiados,   fluctuaron  entre 50 a 72 ml/kg.

DISCUSIÓN

El favorable  efecto clínico  de la plasmaféresis   en las entidades   comentadas,   ya ha  sido  acreditado. Este antecedente   y las características   metodológicas del  presente  trabajo,  determinan   que  nuestro  objetivo  sea,  fundamentalmente,  ordenar   y compartir nuestra   experiencia     y  luego   compararla    con   la experiencia internacional en  cuanto   a: indicaciones,  complicaciones   y problemas   técnicos.

Del  punto  de  vista  técnico,  el  porcentaje   de éxito   del   procedimiento     (93,1%)   fue   bueno   y similar  a otra  serie5. Para  reducir  la  interrupción de  procedimientos   por  causa  de  vía,  actualmente preferimos  el uso de catéter  central.

Las  complicaciones     generales    fueron   de   fácil manejo,   sin  haber  significado   nunca  la  suspensión del procedimiento.   El manejo  de la hipotensión  sólo requirió  apoyo  de volumen  con soluciones  cristaloides,   posición   y disminución    de  la  velocidad    de recambio.   Las parestesias,   atribuibles   a la quelación de   calcio   que   provoca   el   anticoagulante     usado (citrato), se  manejaron   con  disminución   del  aporte de   este   último.   El  riesgo    de   una   disminución significativa   de los factores  de coagulación   se corrigió usando  plasma  fresco  como solución  de reposición en vez de albúmina,   cada  4 procedimientos.

Síndrome Guillain Barré. Según  los resultados  de los estudios  multicéntricos  norteamericano   y francés se pudo  concluir  que:  a) la plasmaféresis   disminuye   el tiempo  de  recuperación    de  los  pacientes   son  SGB, disminuye   las  posibilidades    de  requerir   ventilación mecánica    y  en   los   pacientes    que   la   requieren, disminuye  los días de conexión,  siempre  y cuando  el procedimiento   se realice  antes  de la conexión  a VM. En los  mismos  estudios   los  efectos  beneficiosos   se observaron   con  volúmenes   recambiados   que  oscilaban  entre  200  a 250  ml/kg6,8-10, el  procedimiento tenía poca utilidad  luego  de los 14 días,  salvo en una recaída9,10   y resultaba  especialmente   útil en pacientes con imposibilidad   de caminar  sin ayuda9,11.

Según  lo descrito  previamente,   en más de 50% de nuestros  pacientes,   los  procedimientos   se  realizaron fuera del rango  útil descrito  por la literatura,  influyen- do en esto una consulta  tardía de los pacientes  (3 a 4 días)  y demora   en  adquisición   de  insumos   para  el procedimiento.   En sólo 23% de los pacientes  se logró el  volumen  útil  recomendado,    debido  fundamental- mente  a los escasos  recursos  de los pacientes. El 70% de nuestros  pacientes  (9 de 13) tuvieron  una mejoría significativa   durante   su  hospitalización,    destacando que  todos los pacientes  (3 de 3) con recambio  sobre 200  ml/kg  mejoraron   y sólo  2 de  5 pacientes   con recambios   menores  a 100 ml/kg  hicieron  lo mismo. En ausencia   de  grupo  control,  este  buen  resultado puede  valorarse  sólo  como  sugerente   respecto  de la utilidad  del procedimiento   (Tabla  1).

Miastenia Gravis. La plasmaféresis   es  útil  en  MG en  3  situaciones   especiales:    a) Crisis  miasténica con   debilidad    severa    y  compromiso    bulbar   o respiratorio11-15; b) Como tratamiento  intermitente a largo  plazo, en pacientes   con  mala  respuesta a anticolinesterásicos, corticoides e inmunosupresores16,17; y c) Preparación   preoperatoria17,18.

A pesar  de  no existir  acuerdo  en  la estandarización  del  volumen  de  recambio,   el beneficio   de la   plasmaféresis    no   se   lograría   con   recambios menores   a 50  ml/kg11.  Los  efectos   beneficiosos comienzan   a verse  a las 48 h y permanecen   entre 4 a 6 semanas11,19.

Durante   el  procedimiento,    existe   consenso en  mantener   la  terapia  médica  previa  concomitantemente   a la  plasmaféresis,    ya sea  con  anticolinesterásicos    o inmunosupresores,    ajustando las  dosis12,13, salvo  frente  a una  crisis  colinérgica  o a una  duda  del  tipo  de  crisis  del  paciente, donde  se  sugiere suspender   los  anticolinesterásicos19,20.

En el  total  de  nuestros  pacientes,   el  volumen recambiado   cumplió  el mínimo  recomendado   por la literatura  y se realizó  sólo en forma automatiza da.   En  los   4  casos   de   timectomía    no   existió descompensación     postoperatoria.    Por  otro  lado, todos  los pacientes   en que  se indicó  una  plasmaféresis,  ya sea por crisis o por agravación   progresiva   de   la   enfermedad,    mostraron   clara   mejoría post-procedimiento,     consideración    incluso   válida en aquellos  casos con aumento  final en la dosis de anticolinesterásicos,    ya que  antes  de  la plasmaféresis  este  aumento  no resultó  efectivo.

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