1. INTRODUCCIÓN
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) fue descrita por primera vez por Moschcowitz en 1924, en una joven de 16 años que falleció tras presentar un cuadro clínico caracterizado por fiebre, malestar general, anemia hemolítica con leucocitosis, palidez cutáneo-mucosa y hemorragia digestiva, seguida en pocos días de hemiparesia izquierda y coma profundo. La descripción de la oclusión hialina de los pequeños vasos es realizada por Baehr, Klemperer y Schifin en 1936.
En 1955 Gasser realiza la primera descripción del síndrome hemolítico-urémico (SHU). Amorosi y Ultman describen los 5 síntomas clásicos asociados a estas enfermedades, causados por la presencia de agregados plaquetarios que ocluyen las arteriolas y los capilares de la microcirculación: fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas y afectación renal. La descripción fue completada por Ridolfi y Bell en 1981.
La interrelación entre ambas ha sido ampliamente discutida. La única distinción puede ser la afectación renal casi constante en los casos de SHU, su predominio en niños y su aparición tras infecciones, mientras que en la PTT suele exitir una variedad más amplia de afectación de órganos y sistemas con predominio la afectación neurológica.
Actualmente, ambas entidades se consideran como distintas expresiones clínicas de un mismo proceso, causadas por un mecanismo común de agregación plaquetaria intravascular, por lo que designarlas como SHU o PTT obedece más bien a razones históricas que a diferencias realmente importantes en cuanto a su fisiopatologia.
2. EPIDEMIOLOGIA
La incidencia es de 1 caso/100.000 habitantes/año. Aunque parece objetivarse un aumento del número de casos durante las dos últimas décadas, sobre todo en el SHU infantil.
Más del 60% de los casos de PTT-SHU en adultos ocurren en mujeres. Por el contrario, en el SHU epidémico infantil no existe diferencia entre sexos. En cuanto a la edad de aparición, se objetiva un pico de incidencia de PTT en la cuarta década de la vida. Se trata por lo tanto de una enfermedad típica de mujeres jóvenes, siendo por el contrario mucho más rara en niños y en ancianos. El SHU epidémico infantil tiene su pico de incidencia en edades comprendidas entre los 6 meses y 4 años.
No se han detectado diferencias raciales. Solamente el SHU infantil presenta una importante incidencia estacional, ocurriendo más del 80% de los casos en los meses veraniegos, entre abril y septiembre. La agrupación familiar de casos es rara, sin embargo se ha descrito la aparición con una frecuencia mayor de la esperada de PTT y/o SHU en diferentes miembros de una misma familia, lo que ha llevado a pensar que la enfermedad pudiera estar relacionada con factores genéticos. Todo lo contrario sucede con el SHU epidémico infantil que habitualmente está precedido de una gastroenteritis por exposición ambiental a Shigella o E. Coli.
3. ETIOPATOGENIA
Las lesiones de PTT-SHU involucran a las arteriolas terminales y capilares, formando microtrombos compuestos principalmente de plaquetas y fibrina en menor proporción, al contrario de lo que ocurre en la coagulación intravascular diseminada (CID). A menudo se asocian a microaneurismas y depósitos hialinos en el subendotelio vascular, pero carecen de necrosis fibrinoide y de infiltración perivascular propia de las vasculitis. La trombosis microvascular, característica de PTT-SHU produce disfunción isquémica de los órganos, siendo los más frecuentemente comprometidos: cerebro, riñón, vísceras abdominales y corazón, aunque puede afectarse todo el organismo (incluyendo ojos y pulmón).
Los hematíes se deterioran como consecuencia de la interacción con los microtrombos y la red de fibrina de los pequeños vasos (hemólisis «microangiopática» y microangiopatía trombótica). Estos eventos generan microesferocitos y esquistocitos, con deformabilidad limitada que se destruyen con rapidez en el bazo y la microcirculación. Las plaquetas se consumen en los trombos intravasculares o experimentan daño en la circulación, siendo eliminados por el sistema reticuloendotelial. La oclusión vascular generalizada (cerebro, riñón, abdomen y corazón) determina el fallo multiorgánico (FMO).
Aunque parece indudable que las manifestaciones propias de la PTT-SHU derivan de lesiones trombóticas microvasculares, los mecanismos patogénicos son heterogéneos. La etiología en la mayor parte de los casos es desconocida, caracterizando la forma idiopática de PTT-SHU
DAÑO ENDOTELIAL Y ALTERACIONES EN LA AGREGACIÓN PLAQUETARIA.
El daño endotelial parece evidente, como lo demuestra la elevada concentración plasmática de proteínas liberadas desde las células endoteliales,(trombomodulina, factor von Willebrand y activador tisular del plasminógeno) durante el episodio agudo, con normalización durante la remisión. También es posible detectar células endoteliales circulantes cuya concentración se correlaciona con el curso clínico de la enfermedad.
Moake propone como mecanismo patogénico la presencia en plasma de factores agregantes de las plaquetas, que estarían constituidos por multímeros de Factor von Willebrand (FvW) de peso molecular inusualmente alto, los cuales pueden ser liberados a la circulación desde células endoteliales dañadas o estimuladas por autoanticuerpos, complejos inmunes o toxinas.
En condiciones normales, la célula endotelial sintetiza monómeros de FvW que se unen dando lugar a multímeros de elevado peso molecular. Estos multímeros son almacenados y posteriormente liberados desde la célula endotelial a la circulación. En el plasma son despolimerizados y convertidos en multímeros de menor tamaño por una proteína que podría estar ausente en los pacientes con PTT. Estos multímeros de FvW de peso molecular inusualmente alto poseen una mayor capacidad de agregación y adhesión plaquetaria. Se encontraron en pacientes portadores de PTT crónica en remisión y se piensa que no pueden detectarse durante la fase aguda de la enfermedad debido a su consumo en la agregación plaquetaria.
Estos hallazgos sustentan la base fisiopatológica del tratamiento con infusión de plasma (el cual proporcionaría la actividad despolimerizante de las moléculas inusualmente grandes de FvW) y un soporte teórico para el uso de plasma sobrenadante de crioprecipitados (el cual está deplecionado de FvW). En conclusión, la gran heterogeneidad en los mecanismos patogénicos involucrados concuerda con un concepto de PTT-SHU entendido como un síndrome de etiología muy diversa, con una clínica común, como consecuencia de un daño endotelial difuso y trombos plaquetarios diseminados.
4. CLINICA
Los síntomas clásicos son: fiebre, anemia hemolítica microangiopática, trombopenia, afectación neurológica y afectación renal.
Independientemente de los posibles factores etiológicos implicados y de las distintas formas de presentación clínica ya descritas, actualmente se acepta el diagnóstico en presencia de anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia, que aparecen en la mayoría de los casos que presentan afectación renal o neurológica. La fiebre es un síntoma menos frecuente y de aparición más tardía.
No todos estos síntomas se presentan simultáneamente en el momento del diagnóstico, sino que aparecen de forma sucesiva en el curso de la enfermedad. Los pacientes suelen consultar por síntomas como fatiga (relacionada con la anemia), trastornos hemorrágicos, cuadros de dolor abdominal o neurológicos.
De forma convencional, se admiten dos formas de curso clínico: agudo y crónico. Se habla de curso crónico cuando el paciente ha sobrevivido más de 90 días desde el inicio de la enfermedad y ha presentado más de un brote, aunque en la mayoría de los casos el curso natural de la enfermedad es fulminante.
4.1. SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS.
Suelen estar presentes al diagnóstico y evolucionan rápidamente en los primeros días e incluso en horas, al menos en un 60% de los casos. Comprenden un espectro de sintomatología muy variada que incluye cefalea (el síntoma más frecuente), confusión, afasia, hemiparesia, síntomas visuales, convulsiones y alteraciones del nivel de consciencia, que incluyen desde el letargo hasta el coma profundo en el 20% de los casos.
Los déficit neurológicos suelen ser oscilantes, siendo característica la aparición y desaparición de algunos síntomas en cuestión de minutos. La extensión o localización de los infartos cerebrales mediante TAC contribuye a determinar el pronóstico de la enfermedad. Aunque no es improbable el hallazgo de TAC normal, aún en presencia de sintomatología neurológica florida. La aparición de sintomatología neurológica durante el curso de una anemia hemolítica microangiopática, lleva a menudo a sospechar el diagnóstico de la enfermedad.
4.2. HEMORRAGIAS.
Son una manifestación clásica de la enfermedad, y de localización muy variable: púrpuras, petequias, equímosis, metrorragias, hemorragias digestivas, hematurias, hemorragias vítreas, etc. En algunos casos llegan a amenazar la vida del paciente como sucede con las hemoptisis masivas o las hemorragias subaracnoideas. Aparecen aproximadamente en el 40% de los casos.
4.3. DOLOR ABDOMINAL.
El dolor abdominal más o menos intenso, acompañado de naúseas, vómitos o diarrea está presente en un 35% de los casos, sin estar justificado por pancreatitis u otra patología similar. En algunos casos puede constatarse una moderada esplenomegalia, aunque no se trate de un síntoma frecuente.
4.4. ALTERACIONES RENALES.
Aparecen en el 75-90% de los casos. La mayoría de los pacientes muestran proteinuria y hematuria microscópica, aunque en casos más graves pueden presentar insuficiencia renal aguda. La presencia de síndrome nefrótico claramente establecido, es más rara. Cuando la afectación renal es predominante en el cuadro clínico, el diagnóstico suele ser el de SHU.
4.5. OTROS SÍNTOMAS.
La oclusión trombótica de la microcirculación puede afectar a cualquier órgano o sistema, dando lugar a una sintomatología muy heterogénea que incluye prácticamente a todos los órganos. La afectación cardiaca abarca desde la isquemia miocárdica hasta la insuficiencia cardiaca congestiva o trastornos en el sistema de conducción. La afectación pulmonar no es frecuente, aunque se ha descrito taquipnea con hipoxemia e hipercapnia, hemorragias pulmonares, infiltrados pulmonares radiológicos e incluso síndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) bien establecido. Otros casos cursan con síntomas tan heterogéneos como insuficiencia adrenal, pancreatitis, isquemia mesentérica, amaurosis súbita, etc.
5. LABORATORIO
Los hallazgos de laboratorio son tan característicos que proporcionan el diagnóstico de la PTT: Anemia, Trombopenia y fragmentación de células rojas.
5.1. ANEMIA.- Se trata de una anemia hemolítica microangiopática test de Coombs directo negativo. La mayoría de los pacientes tienen valores de Hb<10g/dl. Los niveles séricos de bilirrubina indirecta están aumentados como reflejo de una intensa hemólisis. Del mismo modo se elevan los niveles de LDH que suelen ser superiores a 1000 UI/L e incluso 6000 UI/L. La medición seriada de los niveles de LDH ha servido en muchos casos como marcador de la efectividad del tratamiento. Simultáneamente se pone de manifiesto la respuesta compensadora de la médula ósea, con aumento de precursores de la serie roja y liberación a sangre periférica de reticulocitos y células rojas nucleadas, como respuesta a una menor vida media de los hematíes.
Las extensiones de sangre periférica muestran poiquilocitos y fragmentación de hematíes, siendo diagnósticas en la mayoría de los casos. Los esquistocitos pueden aparecer más tarde, días después de que se detecte la trombopenia y de que se manifiesten los primeros síntomas clínicos de la enfermedad.
5.2. TROMBOCITOPENIA.- Es uno de los síntomas esenciales de la enfermedad que aparece como resultado de la agregación plaquetaria intravascular. Aunque la médula ósea es normal, la vida media plaquetaria es muy corta. La trombopenia se desarrolla rápidamente y en la mayoría de los enfermos el recuento plaquetario es inferior a 20.000/mm3, con aumento compensador de los megacariocitos en la médula ósea.
5.3. ALTERACIONES RENALES.- Aparecen hematuria microscópica y proteinuria, aunque es raro el síndrome nefrótico bien establecido 64. El fallo renal agudo es mucho más frecuente y los niveles de creatinina sérica están aumentados en prácticamente todos los casos 50.
8. TRATAMIENTO.-
En el paciente adulto, la evolución espontánea de la PTT/SUH es casi siempre fatal, con tasas de mortalidad superiores al 80%. Se han aplicado diversos tratamientos, en la mayoría de los casos de forma empírica, dada la carencia de estudios controlados que demostraran la superior eficacia de alguno de ellos sobre los demás. Esta ausencia de estudios controlados obedece a diversos motivos como: 1) la rareza de la enfermedad, que dificulta el reunir series amplias de pacientes, 2) su gravedad, que lleva con frecuencia al empleo de múltiples tratamientos de forma simultánea, y cuestiona desde el punto de vista ético el ensayo de nuevas terapéuticas, y 3) el desconocimiento de la etiopatogenia, lo que limita el diseño de tratamientos novedosos.
8.1. PLASMAFÉRESIS CON INFUSIÓN DE PLASMA FRESCO.-
A pesar de las dificultades citadas, en la actualidad existe un consenso general sobre la eficacia de la plasmaféresis con infusión de plasma fresco. Las diferentes series publicadas consiguen tasas de remisión que oscilan entre un 50 y un 80%. Tal variabilidad en la respuesta puede deberse a desigualdades en la intensidad con que se aplica el recambio plasmático, en la rapidez con que se inicia el mismo, o en las características de los pacientes incluidos en cada serie. En relación a estos últimos aspectos, estudios recientes han identificado como factores de mal pronóstico el retraso en el inicio de la plasmaféresis, la presencia de estupor o coma y el mayor grado de insuficiencia renal.
En cuanto a la intensidad de los recambios plasmáticos, el análisis de series publicadas, indica que el volumen de recambio debe situarse alrededor de 1 a 1.5 veces el volumen plasmático del paciente, hasta haber alcanzado la remisión. En la mayoría de los pacientes la respuesta (medida por aumento en la cifra de plaquetas y hemoglobina, desaparición de síntomas neurológicos y normalización de los niveles de LDH), resulta evidente dentro de los primeros cinco días de tratamiento, por lo que la ausencia de dicha respuesta en una semana constituiría un indicador de fallo de tratamiento. Sin embargo la mejoría en la alteración de la función renal no suele objetivarse hasta pasadas varias semanas de tratamiento.
La efectividad del tratamiento podría ser atribuido a la eliminación de factores nocivos presentes en el plasma, o bien al aporte de algún factor deficiente implicados en el patogénesis. En base a esta posible deficiencia de factores plasmáticos, se ha empleado como tratamiento la infusión de plasma fresco sin recambio plasmático. Actualmente se recomienda en los casos en los que no sea posible realizar plasmaféresis, infudiéndose el máximo volumen que tolere el paciente, llegándose en ocasiones hasta 120-140 mL/Kg. Sin embargo, debe insistirse en que este tratamiento no sustituye la plasmaféresis si ésta está disponible.
La infusión de plasma sobrenadante del crioprecipitado se ha aplicado también al tratamiento, en base al bajo contenido de factor von Willebrand y su posible implicación en la patogénesis de la enfermedad. De momento, la experiencia con sobrenadante de crioprecipitados es escasa, aunque se ha sugerido su posible utilidad en el rescate de pacientes en los que ha fracasado la infusión de plasma fresco y no hay plasmaféresis disponible.
8.2. CORTICOIDES.-
Se emplean con elevada frecuencia en combinación con plasmaféresis, obteniéndose elevadas tasas de respuesta. Sin embargo, no existen evidencias claras de su eficacia cuando se emplean como único agente terapeútico. El posible beneficio podría ser atribuido a una disminución del secuestro de plaquetas y hematíes dañados a nivel del bazo, así como a una mejoría del daño vascular. También resultan útiles en el tratamiento de mantenimiento en las formas crónicas.
8.3. ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS.-
Su utilización en el tratamiento de la PTT/SUH se fundamenta en el supuesto estado de hiperagregabilidad plaquetaria existente en esta entidad. Sin embargo, carecemos de datos que apoyen su eficacia y podrían contribuir al aumento de las complicaciones hemorrágicas. Se ha sugerido que podrían ser de utilidad cuando la cifra de plaquetas supere a 100×109/L y en la prevención de recidivas, aunque este último aspecto está muy discutido. Recientemente el empleo de Ticlopidina en las formas crónicas parece ser de utilidad en la profilaxis de recaídas, sin aumento del riesgo de complicaciones hemorrágicas.
8.4. ESPLENECTOMÍA.-
La experiencia acumulada pone de manifiesto que resulta poco adecuada como tratamiento inicial, debido a la morbi-mortalidad que conlleva cuando se realiza en pacientes con enfermedad activa. Sin embargo, en los últimos años se ha aplicado con relativo éxito en el rescate de pacientes que no responden a plasmaféresis.
8.5. INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS (IGG I.V.).-
Al igual que esplenectomía o vincristina, el tratamiento con IgG iv podría actuar inhibiendo el secuestro celular llevado a cabo por el sistema retículoendotelial.
8.7. TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS.-
Para la mayoría de los autores parece obvio que la transfusión de plaquetas aumentaría el riesgo de trombosis en la microcirculación, con importante empeoramiento del curso clínico, por lo que estarían contraindicadas. Aunque hay casos publicados de pacientes con hemorragias importantes y trombopenia severa que parecen mejorar tras la transfusión de plaquetas. Sin embargo la presencia de trombopenia aislada no justifica de ningún modo su empleo.
Instituto de Terapias Médicas Avanzadas 
Hola, soy Alba. A mis 17 años tuve esta enfermedad: Purpura trombótica trombocitopenica. Me acuerdo como si fuera ayer. Me ha marcado un antes y un después, os lo juro. Estoy bien, sanísima, pero me marcó.
Yo tengo una pregunta. Podré tener hijos? Soy fértil, pero tendré riesgo de volver a recaer? mi hijo podría sufrir lo mismo o algún daño?
grácias,
Alba
Gracias Alba por visitar nuestro blog.
Infortunadamente no nos indica que edad tiene ahora, por lo que no podemos saber hace cuanto padeció la misma.
En términos generales la púrpura no deberia de haber dejado infertilidad y no es una enfermedad que se transmita de padres a hijos. Normalmente la enfermedad no se repite.
Nuesrta recomendación es que visite a un ginecologo para un exámen general y él sabrá decirle su estado de fertilidad al momento.
Esperando que esta información sea de ayuda.
Unidad de Aféresis
hola soy cataliana y yo tengo esa enfermeda desde hace 3 años y no se que hacer
Estimada Catalina:
Imaginamos quer se refiere a la Púrpura Trombocitopénica Trombótica. Esta enfermedad es muy bizarra y se comporta en forma distinta en cada paciente. A pesar de ser rara, (aparece en 4 personas de cada millón aproximadamente), y extremadamente grave (90% de mortalidad si no se hace plasmaféresis) en los últimas tres semanas hemos tenido la oportunidad de tratar a dos pacientes con ese padecimiento. La primera pacientita se le hicieron 18 plasmaféresis y a la segunda 14 procedimientos antes de lograr que la la enzima LDH y las plaquetas llegaran a su nivel normal.
Ambas pacientes han sido dadas de alta del hospital, la última de ellas ayer, ambas en perfectas condiciones.
Atentamente
Unidad de Aféresis
tengo un hijo que tiene purpura trombositopenica desde los 7 y en este momentos tiene 17 actualmente vivo en los estados unidos quisiera saber si hay algun lugar donde esten realizando experimentos sobre esta enfermedad para ver que se puede lograr gracias
Gracias Ana por visitar nuestro blog.
Para darle una respuesta más acuciosa, necesitamos que nos brinde más datos sobre su hijo.
Entre ellos los siguientes:
* La Púrpura que padece su hijo ha sido un solo episodio que se resolvio ó fué una enfermedad que ha tenido recurrencia.
* Si el caso es este último, que tratamientos le han dado y que exámenes adicionales le han hecho.
Lo anterior es debido a que si la púrpura es recidivánte, se deberá de descartar que existan enfermedades autoinmunes adicionales.
Esperando que nos envie información adicional para orientarla de mejor manera.
Unidad de Aféresis
hola
que experiencia tienes en pacientes con ptt shu fem de 54 años con todos losdatos clinicos se iniciaron plasmafesesis con recambio de 1.5 vol con plasma fresco, presentaba mejoria muy efimera ya que la paciente reacia constantemente se le practicaron 15 procedimientos y en en el n0 16 presenta un paro cardiorespiratorio se saca del paro se estabiliza y al tercer dia presenta muerte cerebral la cual esta en este momento.
algo que llama la atencion es que al momento del evento estaba en 0.4 de Ca ionico . esto pudo ser por el citrato ?
esto pudo ser por la plasmaferesis en si ya que estaba conectada y se recambiaron 800 ml y 60 ml de citrato ..
nunca nos habia pasado
pueden ayudarme
gracias
manuel gonzalez
Gracias Manuel por visitar nuestro blog.
En el caso de las PPT y el SHU la indicación de plasmaféresis con reposicion de plasma fresco congelado, es la alternativa terapeutica reconocida mundialmente.
La enfermedad requiere en multiples ocasiones realizar gran número de plasmaféresis.
En nuestra experiencia el máximo de plasmaféresis requeridas para estabilizar a una paciente han sido de 19 y en el tiempo que se realizaron, las plaquetas y los registros de laboratorio variaron en diferentes etapas hasta lograr la normalizacion relativa.
No menciona en su comentario si Ustedes estan utilizando una máquina de flujo discontinuo (por ejem. Haemonetics MCS+9000) ó de flujo continuo como la Cobe Spectra, que es el separador que nosotros utilizamos.
La ventaja de usar una máquina de flujo continuo es que la misma controla la devolucion por litro y por minuto del anticoagulante para evitar un consumo excesivo del calcio, tomando en consideracion que el ACDA es un quelante del calcio; en todo paciente en cuyo calcio baja mucho, se presentan los sintomas clásicos de reducción de este ión incluyendo parestesias y otras manifestaciones hasta llegar a problemas de repolarización cardíaca.
En nuestra experiencia y a pesar de que los libros indican proceder a un recambio de 1 a 1.5 volumenes, en la generalidad de los pacientes realizamos plasmaféresis con un recambio de 0.8 – 1 volumen, con lo cual podremos extraer entre el 70% y el 80% de los anticuerpos circulantes sin que se produzcan severos transtornos hemodinamicos o de otro tipo. La literatura menciona que arriba de 1 volumen no se obtienen mayores beneficios.
Con los datos que nos envian no podemos conlcuir en forma categorica la razón del paro, que puede ser debido además a sangramientos en diferentes partes del organismo incluyendo el cerebro ó reacciones alergicas por las grandes cantidades de plasma utilizado.
Esperamos que este comentario sea de ayuda.
Atentamente,
Unidad de Aféresis
gracias
si usamos haemoneticas mcs
lo que me da a entender es que el acd pudo ser el causante del paro por delpecion de Ca.¿?
Gracias Manuel por visitar nuestro blog.
Tal como le comentamos en nuestra respuesta anterior, sin conocer el caso a profundidad y sin haber tratado a la paciente no podemos confirmar categoricamente la razon del paro cardiaco, que pudo deberse a diferentes causas.
Lo que si podemos afirmar es que los trastornos del calcio se ven más frecuentemente en los procedimientos realizados con máquinas de flujo discontinuo ó intermitente.
Atentamente,
Unidad de Aferesis
Saludos y gracias
Comencé a buscar información sobre esta enfermedad, debido a que se presentó repentinamente en una de mis amigas. Según lo que he leído me parece una enfermedad preocupante y quisiera ayuarla o talvez guiarla.
Por esto es que consulto a ustedes, ¿qué es lo mejor que podría hacer en este caso?.
Bien, espero su respuesta y agradezco de ante mano su atención.
Muchas Gracias por visitar nuestro Blog.
El Síndrome Hemolítico-Urémico y la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) son enfermedades diferentes, totalmente distintas y su tratamiento y desarrollo se dan en condiciones muy poco similares. Por lo tanto, le solicitamos nos indique cual de ambas enfermedades padece su amiga, para ofrecerle información más adecuada.
En cuanto a la púrpura se presenta normalmente en forma aguda, es más frecuente en mujeres y su tratamiento es la plasmaféresis.
Esperamos su comentarios.
Atentamente,
Unidad de Aféresis
Hola he tenido varias recaidas de PTT ahora en la ultima analitica tengo la hemoglobina baja y el hierro tambien, crees que pueda ser de lo mismo??
Saludos
María Dolores gracias por visitarnos.
En nuestra estadística, no hemos tenido experiencias de recaídas en PTT, a pesar de que hemos llegado a realizar hasta 20 plasmaféresis para estabilizar la deshidrogenasa láctica y el conteo de plaquetas en una paciente que no mejoraba al inicio. La baja de hemoglobina y del hierro son compatibles con anemia, pero con los datos que nos envías no podemos asegurar que sea debida al mismo problema. Sugerimos visite a un internista o hematólogo para el tratamiento de esos hallazgos.
Atentamente
Unidad de Aféresis
Hola, comentarte que yo he tenido 7 recaidas de PTT en 13 años, y conozco a varias personas que han tenido mas de 2 recaidas.
Saludos
Hola, mi madre ingresó hace 3 semanas con 3000 plaquetas, tras 3 días sin responder al tratamiento, entro en un estado de confusión mental, esto fue un viernes, el sábado le dio una convulsión, el domingo a medio día empezó a convulsionar de forma cada vez más intensa sin responder a la medicación, a la noche se la llevaron a la UCI, estando una semana con plasmaféresis.
Ahora lleva ya otra semana en planta , siguen con la plasmaféresis y presenta confusión mental ( no nos reconoce), alucinaciones, exceso de actividad mental y de habla incoherente, alteración del sueño, está más de dos días sin dormir y luego en letargo más de un día. Aún no tenemos el resultado de la resonancia, los TAC no dieron nada. Quisiera saber, si es normal que la dejaran convulsionando tanto tiempo, y si esto le puede haber causado daños cerebrales o si puede ser reversible su estado, agradezco cualquier informacion al respecto.
Gracias por visitarnos y por sus preguntas.
No nos dice por que fué llevada su madre al Hospital y no nos indica ninguno de sus antecedentes, pero asumiremos que padece de una púrpura trombocitopénica trombótica.
Esta enfermedad es extremadamente grave, difiere mucho de un paciente a otro y su mortalidad es del 80-90% si no se trata con plasmaféresis. La enfermedad es mediada por la falta de una enzima en el organismo, aparece súbitamente, consume las plaquetas en forma importante lo cual puede dar sangramientos en varias partes del organismo (incluyendo el cerebro) y estos sangrados producen manchas violáceas o púrpureas en la piel de donde viene su nombre. Por esa misma razón, las convulsiones pueden presentarse al igual que sangrados intraoculares y en otras partes del cuerpo.
Es muy dificil darle una opinión cerrada a sus preguntas sin saber otros parámetros de laboratorio (ej. niveles de LDH), y evaluar presencialmente a la persona. Sin embargo podemos comentarle que en los últimos 30 días hemos tenido 2 casos graves de esta enfermedad.
La primer paciente convulsionó en su entrada a nuestro hospital, requirió de ingreso a cuidados intensivos con respiración asistida, 18 plasmaféresis antes de ser dada de alta y tuvo 2 recaídas durante el progreso de la enfermedad. La 2a paciente, llegó con un anemia severa, desorientada, semi comatosa e inestable de su presión arterial Se tuvo que ingresar a cuidados intermedios, requiró 14 plasmaféresis antes de estabilizar su parámetros de laboratorio y presentó una recaída. Ambas pacientes se encuantran bien al momento.
Como puede ver, cada caso es diferente, por lo que le sugerimos se acerque a los médicos que tratan a su querida madre quienes podrán darle respuestas a sus interrogantes y a los cambios que se observan. Esperamos la pronta recuperación de su mamá
Atentamente
Unidad de Aféresis
Hola, tengo 40 años y voy en la tercera recaida de un PTT.
El 2003, con 7000 plaquetas y LDH sobre los 1000. Inicio tratamiento con plasmaféresis y corticoides. Estuve 28 días con plasmaféresis.
Luego año 2005, 30.000 plaquetas. Esta vez sólo 1 semana con plasmaféresis.
Y hoy estoy con la tercera manifestación de la enfermedad. Llegué con 14. 000 plaquetas y LDH en 450.
Me han hecho todos los examenes y se ha confirmado por el factor y metaloproteinaza que es PTT.
No encuantro en la bibliografía datos de recaidas a este nivel.
Me puedes orientar?
Gracias por su visita a nuestro blog.
Hemos trasladado su consulta a nuestro Panel de Especialistas que la analizarán en su próxima sesión de trabajo, en la cual se evalúan los casos de los nuevos pacientes que vendrán a terapia, así como la evolución que presentan las personas que ya las recibieron.
En cuanto tengamos respuesta a su pregunta se la haremos llegar.
Atentamente
Unidad de Aféresis
hola mi hija sufre esta enfermedad va x la segunda recaida hace 5 años la habia tenido purpura trombotica con anemia hemolitica recivio plasmasferis sangre y x ultimo le pusieron un tratamiento que se llama algo asi como rexsutimab la vez pasada duro 3 meses en el hospital q era x primera vez ahora duro solo un mes y unos dias gracias a dios ya la dieron d alta pero tiene frecuentes dolores abdominales acompañado d vomito unas dos veces despues d hace unos 8 dias q salio del hospital a ella tengo entendido c le reactivo la enfermedad por una ulcera q c le revento en el estomago despues de un tratamiento para el ipertiroidismo q c le desarrollo hace un año y le pusiero yodo radiactivo no c si entendi mal q su reactividad se devio a todo esto lo q quisiera saver es si esos dolores abdoninales se le pueden aliviar con algo o si se debe a tanto tratamiento y hay q dar tiempo si ustedes me pudieran responder .atte.madre decesperada gracias
Gracias por visitarnos.
Cuando la PTT se reactiva y aparece de nuevo es bueno que su Dr busque una razón adicional para ello. Normalmente investigamos si existe una enfermedad autoinmune escondida como puede ser lupus u otra.
Sugerimos le consulte a su Dr esta posibilidad y le desamos que que su hija se recupere lo más pronto posible.
saludos
Unidad de Aféresis
Hola, soy mariangela. Mi novio esta en Perugia Italia, recibiendo un tratamiento de plasmaferesis, lleva 35días con ese tratamiento, pero su hemoglobina y plaqueta siguen bajas. En 7.7 la hemoglobin y las plaquetas en 20.000. Aveces las plaquetas aunmentan un poco. La creatinina esta controlada, según lo q nos dijeron los médicos. El antecente de el es q recibió un traansplnte de médula ósea de su hermano, el cual no era el 100%compatible con el. Su diagnóstico era Leucemia linfoblastica aguda. Lo cierto es q El transplante salio muy bien, pero a los 8 meses después se le presento este problema con su hemoglobina y plaqueta, su edad es de 29 años. Quisiera saber cuanto mas tiempo tiene que recibir ese tratamiento de plasmaferesis para q sus valores vuelvan a la normalidad? Gracias.
Estimada Mariangela:
Gracias por su consulta y por participar en nuestro blog.
Con los pocos datos que nos envía y sin evaluar al enfermo, es muy difícil aseverar cuanto tiempo necesitará de tratamiento con aféresis su novio.
La plasmaféresis está indicada en incompatibilidades y rechazo del paciente a las células hematopoyéticas del trasplante y se presenta entre el 20 y 40% de los trasplantes cuyas células provienen de un donante diferente al enfermo (alogénico). También la aféresis terapéutica está indicada en enfermos con la enfermedad del injerto contra el huésped donde se utiliza la fotoaféresis extracorpórea.
Esperamos que su novio se recupere pronto de esta afección.
Atentamente
Unidad de Aféresis
hola mi hija al mes de nacida tuvo anemia hemolitica purpurenica palquetopenia no tuvo ninguna recaida hoy esta embarazada puede tener complicaciones en el embarazo ? ya que fue tratada con tranfusion de plaquetas tranfusion de sangre gamogobulina estuvo 8 meses en tratamiento y antes del año se recupero muy bien
Gracias por visitarnos.
Esta condición se transmite a los hijos de sexo femenino, por lo que la futura madre podría tener algunos problemas con ella o el bebe. Sin mebargo esto puede evitarse si el médico conoce de esta condición y toma las acciones preventivas del caso.
Atentamente
Unidad de Aféresis
en la ciudad donde estamos ella no tiene los medicos fue derivada a un centro de mayor complejidad . su alta dice claramente que si vuelve a repetir el episodio debe retornar a capital federal buenos aires ya que aqui no hay especialistas es decir estamos ciegos solo se le iso un conteo de plaquetas nada mas en el primer mes de embarazo es decir que ella corre riesgos altos de volver a enfermarse o que su bebe nazca con su misma enfermedad ya que es una niña la que espera gracias por su informacion
Buenas tardes, mi pregunta es en relación a mi madre que ha recibido un trasplante de médula ósea alogenico no mieloblativo. Ha desarrollado un shu debido a la toxicidad del acondicionamiento. Su diagnóstico fue por aumento de creatinina en sangre, insuficiencia renal y problemas de pérdida de conciencia. Se le realizo un TAC que descarto daños cerebrales.
Se la esta tratatando con diálisis y plasmaferesis y su estado ha mejorado, tiene percepción de todo aunque está bastante somnolienta, la médula se ha injertado bien y no tiene problemas de rechazo. Tiene retirada toda la medicación que causo el shu. ¿Es la plasmaferesis útil para luchar contra la microangiopatia derivada de la toxicidad farmacológica? Los primeros días el plasma desechado salía muy oscuro y los posteriores va saliendo más claro.
Agradecería mucho su opinión y ayuda
Estimado Pedro:
El SHU es una indicación precisa para plasmaféresis y sus resultados son buenos, tal como lo puede comprobar al notar los cambios de coloración del plasma extraído. Normalmente estos cambios aparecen a medida que el paciente avanza en el tratamiento y en sus signos de mejoría.
Atentamente
Unidad de Aféresis
Muchas gracias por su respuesta . Mi madre evoluciona bien, su problema era más específicamente una mat derivada del trasplante de progenitores hematopeyicos. La plasmaferesis esta siendo una terapia que da muy buenos resultados.
De nuevo muchas gracias por su rápida respuesta y su interes
Hola, mi pregunta es la siguiente…mi pareja(29años) hace tres semanas se tuvo que hospitalizar por una trombosis, después de la cual se dio un diagnostico errado(síndrome de evans),al pasar una semana un día empezó con convulsiones y se diagnostico Purpura Trombotica citopenica, a lo cual se realizaron 5 plasmaferesis y sus plaquetas subieron de 4000 a 160.000…pero al paso de dos días sus plaquetas volvieron a bajar quedando estas en 30000, al día de hoy se han realizado 2 plasmaferesis mas, pero su reacción no a sido igual a la primera vez, solo tiene 55000 de plaquetas,
Nos han dado muy bajas expectativas de vida.
La solución que nos indican los doctores es que deben realizarle un tratamiento con una droga(la cual desconozco el nombre)
Es tan asi el tema, tan complicado el tratamiento???
Hola
Gracias por su correo.
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad hemorrágica poco frecuente, grave y que se presenta más frecuentemente en mujeres. Produce anemia, disminución de las plaquetas (trombocitopenia), manchas moradas en la piel (púrpura) y trombos con hemorragias en diferentes partes del cuerpo incluyendo el cerebro las cuales pueden causar síntomas neurológicos.
Su diagnóstico es difícil al inicio de la enfermedad y junto con la disminución de las plaquetas normalmente existe elevación de la LDH en sangre.
El tratamiento es la plasmaféresis que debe de repetirse diariamente hasta que los valores de plaquetas se elevan y se mantienen en crecimiento y el valor de la LDH cae progresivamente.
En nuestra experiencia hemos necesitado hasta 19 plasmaféresis para estabilizar una paciente, pero normalmente se requieren en nuestros hospitales, de 8 a 12 sesiones de tratamiento. El líquido de reposición en esta enfermedad es el plasma fresco congelado.
Si el tratamiento se comienza cuando no hay demasiado compromiso del estado general de los pacientes estos responden a la terapia y van mejorando paulatinamente, especialmente los jóvenes.
Esperamos que su pareja mejore con el tratamiento y supere esta situación.
Atentamente
Unidad de Aféresis y Medicina Regenerativa